Mastozytose

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Medizinische Fächer: Haut
Übersicht

Was Ist Mastozytose?

Welche Krankheit ist Mastozytose?

Mastozytose (MC), auch bekannt als Mastozytose, ist ein Krankheitsspektrum, das sich aus mehreren klinischen Manifestationen zusammensetzt, mit einer abnormalen Infiltration und Ansammlung von Mastzellen in einem oder mehreren Organen als Hauptmanifestation, die häufig Haut, Verdauungstrakt, Knochenmark, Leber betrifft und Milz und Lymphknoten, die sich als juckende Haut, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen usw.

Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung. Die derzeitige Behandlung besteht hauptsächlich darin, die Freisetzung von Mediatoren zu blockieren und verschiedene Ursachen für die Freisetzung von Mastzellmediatoren zu vermeiden.

Die leichten Fälle können keine offensichtlichen klinischen Symptome aufweisen, während die schweren Fälle einen hohen Grad an Invasion und eine schlechte Prognose aufweisen. Während Krankheitsphasen ist keine Isolierung erforderlich, und obwohl die Mehrheit der Patienten im Laufe ihres Lebens unverändert bleibt, ist ihre Lebensqualität stark beeinträchtigt.

Ist Mastozytose häufig?

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten und ihre Prävalenz ist derzeit nicht bekannt.

Welche Arten von Mastozytose gibt es?

Die WHO teilt sie in folgende Subtypen ein:

Kutane Mastozytose:

  •  
  • Makulopapulöse kutane Mastozytose/Urticaria pigmentosa und einige seltene Typen: makulopapulöse Haut MC, fleckige Haut MC, knötchenförmige Haut MC, disseminierte Haut MC, teleangiektatische Haut MC;
  • Diffuse kutane Mastozytose;
  • Mastzelltumor der Haut.

Inerte systemische Mastozytose:

  • Schwelende systemische Mastozytose;

  • Mastozytose mit isoliertem Knochenmarkbefall;

  • Systemische Mastozytose, kompliziert mit assoziierten hämatologischen Störungen der klonalen Nicht-Mastzelllinie;

  • Aggressive systemische Mastozytose;

  • Mastzell-Leukämie;

  • Mastzellsarkom;

  • Extrakutaner Mastzelltumor.

Ursache

Was Ist Die Ursache Von Mastozytose?

Aus welchem ​​Grund wird Mastozytose verursacht?

Die Ätiologie bleibt unklar und Studien haben einen möglichen Zusammenhang mit Genmutationen vorgeschlagen, aber weitere Studien sind erforderlich.

Ist Mastozytose ansteckend?

Nein.

Symptom

Welches Symptom Hat Mastozytose?

Was sind die häufigsten Manifestationen der Mastozytose?

Alle Subtypen haben ähnliche klinische Manifestationen, und Haut, Magen-Darm-Trakt, Lymphknoten, Leber und Milz sowie Knochenmark sind die gemeinsamen beteiligten Organe:

  • Hautbeteiligung: Die häufigste kutane Manifestation ist die pigmentierte Urtikaria, die sich als kleine gelbliche oder rötlich-braune Flecken oder leicht erhabene Papeln zeigt. Der Ausschlag der diffusen kutanen Mastozytose ist diffus verteilt und manifestiert sich normalerweise als gelblich-braune Hauthypertrophie und kann ein orangefarbenes Aussehen haben. Der Mastzelltumor ist eine Variante der pigmentierten Urtikaria der Haut. Mastzellsarkom ist eine sehr seltene Krankheit, die sich in Fernübertragung entwickeln kann und auch ein Stadium einer Leukämie sein kann.

  • Magen-Darm-Symptome: häufiger. Sie stellten sich mit Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen vor, und unser Patient hatte eine hohe Inzidenz von Magengeschwüren.

  • Muskel-Skelett-Schmerzen: im Zusammenhang mit Osteopenie oder Osteoporose.

  • Knochenmark: Etwa ein Drittel der Patienten hat eine assoziierte hämatologische Störung.

  • Leber- und Milzbeteiligung: Leber- und Milzmangel, abnorme Leberfunktion usw.

Wie entsteht Mastozytose?

Entsprechend der unterschiedlichen Entwicklung der pathologischen Klassifikation ist die dermatologische Prognose die beste, gefolgt von inerten systemischen, die beide oft schleichend fortschreiten und über Jahrzehnte andauern können.

Die systemische Mastozytose, die durch hämatologische Störungen kompliziert ist, verläuft schneller und komplexer.

Mastzellleukämie ist selten und schreitet schnell voran. Mastzellsarkome sind extrem selten.

Erkennen

Wie Man Auf Hypermastozytose überprüft

Unter welchen Umständen sollten wir die Möglichkeit einer Mastozytose in Betracht ziehen?

Es sollte bei Erwachsenen in Betracht gezogen werden, wenn eines oder mehrere der folgenden Symptome auftreten:

  • ungeklärte Geschwüre oder Malabsorption;

  • Die bildgebende Untersuchung ergab bei dem Patienten abnormale Knochenscans, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie;

  • Abnormales peripheres Blut;

  • Sofortige allergische Reaktion;

  • Oder es liegt eine unerklärliche Hypotonie vor.

Wie wird Mastozytose diagnostiziert?

Bei der Diagnose dieser Krankheit verlassen sich Ärzte hauptsächlich auf klinische Manifestationen, Histopathologie und Labortests, die dann in verschiedene Subtypen eingeteilt werden.

Welche Kontrolle muss die Mastozytose durchführen?

  • Hämatologielabor:  Einschließlich routinemäßiger Bluttests, Leber- und Nierenfunktion, Blutbiochemie, Immunologie usw.

  • Gewebebiopsie: Umfasst Hautbiopsien, Knochenmarkaspirationsbiopsien und Gewebebiopsien von anderen Stellen zur endgültigen Diagnose.

Prävention

Wie Man Mastozytose Verhindert

Kann Mastozytose verhindert werden? Wie?

Die Ätiologie dieser Krankheit ist unbekannt und es gibt keine eindeutigen vorbeugenden Maßnahmen.

Wie verhindert der Patient mit Hypertrophie-Zellvermehrung, dass Komplikationen auftreten?

Früherkennung, Früherkennung, frühzeitige Behandlung, regelmäßige Überprüfung und rechtzeitige Behandlung von Beschwerden.

Behandlung

Wie Man Mastozytose Behandelt

Welchen Ast sollte die Mastozytose sehen?

Dermatologie, Gastroenterologie, Hämatologie oder Rheumatologie.

Kann Mastozytose von selbst heilen?

Nein!

Wie wird Mastozytose behandelt?

Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung und obwohl die Lebenserwartung der meisten Patienten unverändert bleibt, ist ihre Lebensqualität stark eingeschränkt. Daher besteht die derzeitige medikamentöse Therapie hauptsächlich darin, die Produktion und Freisetzung von Mediatoren zu blockieren und verschiedene auslösende Faktoren für die Freisetzung von Mastzellmediatoren zu vermeiden. Zu den spezifischen Behandlungen gehören:

  • Juckreiz und Flush der Haut: H1- und H2-Antihistaminika werden häufig verwendet, und Leukotrien-Hemmer oder Natriumcromoglycat können hinzugefügt werden.

  • Adrenalin-Injektion: zur Behandlung von Hypotonie und allergischen Reaktionen. H1-Antihistaminika können Patienten mit rezidivierender Hypotonie prophylaktisch verabreicht werden; Orales Psoralen in Kombination mit einer A-Band-Ultraviolett (UVA)-Expositionstherapie wird zur Behandlung der Hautmastzellhyperplasie verwendet, und lokales Glukokortikoid kann zur Behandlung von Hautläsionen verwendet werden.

  • Magen-Darm-Symptome: Hemmung der Magensäuresekretion.

  • Osteoporose und Fraktur: Patienten mit leichter Osteoporose können mit Kalzium und Bisphosphat ergänzt werden; Bei invasiven Erkrankungen können Medikamente wie Interferon eingesetzt werden.

  • Hämatologisches System: Neben dem Einsatz von Interferon etc. kann eine gezielte Therapie erfolgen.

Muss Mastozytose ins Krankenhaus eingeliefert werden?

Not kann sich im Allgemeinen nicht selbst heilen.

Kann Mastozytose eine Radikalkur bewirken?

Nein!

Leben

Was Sollten Mastzellen Im Leben Von Krankheitspatienten Verstärken?

Was ist im Leben und in der Ernährung von Patienten mit Mastozytose zu beachten?

Um eine Vielzahl von auslösenden Faktoren zu vermeiden, die durch die Freisetzung von Mastzellmedien verursacht werden, wie z. B. Stimulation der physischen Umgebung, emotionaler Stress, Infektionen, Impfstoffe usw.

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