Enfermedad De Behcet (Síndrome De Behçet)

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Enfermedad De Behcet
Descripción general

¿Qué Es La Enfermedad De Behcet?

¿Qué es la enfermedad de Behcet?

El primer caso de enfermedad de Behcet fue informado por el dermatólogo turco Bechet en 1937, que también es el origen del nombre de la enfermedad de Behcet.

La enfermedad de Behcet también se denomina "síndrome de Behcet" o "síndrome boca-ojo-genital". Desde el nombre detrás, podemos ver las manifestaciones de la enfermedad de Behcet: ulceración repetida de la boca y los órganos reproductores, visión borrosa de los ojos, disminución de la visión y lesiones cutáneas similares a las lesiones enrojecidas y similares a la induración. Cuando la afección es grave, aparecerán lesiones en las articulaciones, el tracto digestivo y el sistema nervioso, y aparecerán venas varicosas como las lombrices de tierra en la piel de las extremidades inferiores.

También se le llama "Enfermedad de la Ruta de la Seda" debido a su alta incidencia en Corea del Sur, Japón, China, Turquía e Irán.

La etiología específica de la enfermedad de Behcet aún no está clara y es probable que ocurra en personas jóvenes y de mediana edad. Hay más pacientes masculinos que femeninos, y la condición de los pacientes masculinos es relativamente grave.

En la actualidad, la enfermedad de Behcet no se puede curar por completo y es fácil recaer. Sin embargo, el tratamiento regular lo antes posible después del diagnóstico permite controlar los síntomas existentes, prevenir y tratar daños importantes en los órganos y ralentizar la progresión de la enfermedad.

¿Es la enfermedad de Behcet más común?

Raro. La prevalencia en China es (13,5-20) / 100 000.

Porque

¿Cuál Es La Causa De La Enfermedad De Behcet?

¿Cuál es la causa de la enfermedad de Behcet?

Actualmente, la patogenia de la enfermedad de Behcet no está clara y puede estar relacionada con factores genéticos, ambientales, infecciosos, inmunes y otros, de la siguiente manera:

  • Herencia: los estudios han encontrado que algunos pacientes con enfermedad de Behcet tienen antecedentes genéticos familiares claros.

  • Medio ambiente: la incidencia y la región de la enfermedad de Behcet han existido antes, y se produjo principalmente en el mar Mediterráneo, Oriente Medio, China y Japón.

  • Infección: los estudios han encontrado que la enfermedad de Behcet puede estar relacionada con infecciones virales y bacterianas y también puede estar relacionada con la tuberculosis.

  • Inmunidad: El cuerpo de los pacientes con enfermedad de Behcet produce anticuerpos contra la mucosa oral y la pared de los vasos sanguíneos, lo que significa que la mucosa oral y la pared de los vasos sanguíneos se etiquetan como "enemigos", lo que hace que el sistema inmunológico del cuerpo los trate como enemigos y los ataque. causando lesiones en la mucosa oral y la pared de los vasos sanguíneos.

¿En qué tipo de personas es común la enfermedad de Behcet?

La enfermedad de Behcet se presenta principalmente en personas jóvenes y de mediana edad de entre 16 y 40 años. Hay más pacientes masculinos que femeninos, y los pacientes masculinos son más propensos a lesiones oculares, del sistema nervioso y vasculares, y la afección es generalmente más grave.

¿Existe una mayor probabilidad de que la enfermedad de Behcet se transmita a los niños?

Poco. Aunque un pequeño porcentaje de pacientes con enfermedad de Behcet tiene antecedentes familiares genéticos, actualmente no hay información que indique una fuerte predisposición genética a la enfermedad de Behcet.

¿La enfermedad de behcet es una enfermedad venérea? ¿La enfermedad de Behcet es contagiosa?

Aunque la enfermedad de Behcet tiene ulceración genital, no es una enfermedad venérea. El contacto íntimo diario y el contacto sexual no son contagiosos. Sin embargo, se recomienda que no tenga relaciones sexuales durante el período de ulceración genital para evitar un mayor agrandamiento de la ulceración o una infección séptica.

Síntoma

¿Cuáles Son Los Síntomas De La Enfermedad De Behcet?

¿Cuáles son los síntomas y manifestaciones comunes de los pacientes con enfermedad de Behcet?

Los pacientes con enfermedad de Behcet pueden tener lesiones en la cavidad bucal, los órganos genitales, los ojos, la piel, las articulaciones, el tracto digestivo, los vasos sanguíneos, el sistema nervioso y otras partes, que se manifiestan principalmente como:

  • Ulceración oral y genital.

  • Visión borrosa, dolor ocular, aumento de las encías, pérdida de visión severa e incluso ceguera.

  • Lesiones cutáneas similares a las de un buccino y a una induración roja.

  • Enrojecimiento, hinchazón y dolor en las articulaciones grandes.

  • Úlceras gastrointestinales, perforaciones e incluso muerte por hemorragia masiva.

  • Los vasos sanguíneos superficiales de las extremidades inferiores tienen várices como lombrices de tierra y sobresalen obviamente de la piel, lo que puede causar dolor al caminar. Puede producirse una ulceración cutánea difícil de curar (tromboflebitis) en el sitio de la obstrucción vascular.

  • Las enfermedades del sistema nervioso incluyen dolor de cabeza, entumecimiento y debilidad de las extremidades, hemiplejía, epilepsia, incapacidad para hablar, meningitis, etc.

¿Cuál es la lesión oral específica de la enfermedad de Behcet?

Los pacientes con enfermedad de Behcet generalmente sufren de ulceración oral, que se localiza principalmente en la lengua, labios, encías, branquias y otras áreas. Los pacientes tienen superficies ulceradas redondas u ovaladas, que pueden ser uno o más, con un límite claro. Si la superficie ulcerada es más profunda, quedarán cicatrices después de la cicatrización y los pacientes sentirán un gran dolor. Aquellos con dolor severo afectarán la alimentación. La ulceración oral puede curarse por sí sola en 1 a 2 semanas en general, pero es propensa a ataques repetidos, que ocurren al menos tres veces al año.

¿Cuál es la lesión específica de los órganos genitales de la enfermedad de Behcet (como escroto, pene, glande, labios menores y clítoris)?

Aproximadamente el 80% de los pacientes con enfermedad de Behcet tendrán ulceración genital, que generalmente ocurre después de lesiones en la cavidad oral o la piel. La ulceración genital masculina ocurre principalmente en el escroto, el pene y el glande, con síntomas relativamente leves. La ulceración genital femenina se presenta principalmente en la vulva, pero también en la vagina y el cuello uterino, con síntomas más graves. La ulceración también puede ocurrir en el ano y el recto de hombres y mujeres, y la ulceración genital es similar a la ulceración oral.

¿Cuál es la lesión cutánea específica de la enfermedad de behcet? ¿Cómo la reacción de la acupuntura de la piel devuelve una responsabilidad?

La gran mayoría de los pacientes con enfermedad de Behcet presentarán lesiones cutáneas, principalmente manifestadas como:

  • Aparecen lesiones similares al "buccino" en el pecho y la espalda, y puede aparecer una induración roja que varía en tamaño desde el maní hasta los huevos de codorniz delante de las piernas en ambos lados, causando dolor cuando se presiona con las manos.

  • Algunos pacientes tienen una reacción de acupuntura cutánea positiva, es decir, pueden aparecer granos rojos con un diámetro de 2 mm después de 24 ~ 48 horas en la parte pinchada al inyectar solución salina normal en la piel o perforar directamente la piel con agujas estériles, lo cual es muy significativo para el diagnóstico.

¿Qué enfermedades son comunes en otros órganos además de la boca, los ojos y los genitales de los pacientes con enfermedad de Behcet?

  • Las lesiones gastrointestinales pueden causar malestar estomacal, dolor de estómago, heces con sangre, etc. En casos graves, pueden producirse úlceras pépticas y perforaciones, e incluso la muerte puede resultar de una hemorragia masiva.

  • La incidencia de lesiones pulmonares es baja y pueden aparecer síntomas como hemoptisis.

  • Ocasionalmente, el riñón presentará cambios patológicos, como hematuria y molestias en la cintura.

  • Ocasionalmente, habrá miocarditis como palpitaciones, oscuridad y desmayos.

  • La epididimitis puede causar malestar y dolor evidente en el escroto.

¿La enfermedad de Behcet es incurable?

La enfermedad de Behcet es fácil de recidivar y tiene un curso prolongado, pero no es una enfermedad terminal. Una vez que el diagnóstico sea correcto, el tratamiento estandarizado lo antes posible ayudará a ralentizar el progreso de la enfermedad.

¿Puede la enfermedad de Behcet volverse cancerosa?

No.

Detectar

Cómo Detectar La Enfermedad De Behcet

¿Qué pruebas se necesitan para diagnosticar la enfermedad de Behcet?

El diagnóstico de la enfermedad de Behcet se basa principalmente en los síntomas clínicos y no existen anomalías específicas de laboratorio. En la etapa activa de la enfermedad, puede haber un aumento de la velocidad de sedimentación globular y un aumento de la proteína C reactiva. El factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares y otras pruebas pueden ayudar en el diagnóstico diferencial.

En la etapa inicial de la enfermedad de Behcet, solo cuando la boca se ulcera, ¿cómo se puede distinguir de la afta recurrente?

La estomatitis aftosa recurrente, también conocida como úlcera oral recurrente (úlcera aftosa), es más común en mujeres jóvenes. La dispepsia, la fiebre, la falta de sueño, la fatiga excesiva, la alta presión de trabajo y los cambios en los ciclos menstruales pueden causar estomatitis aftosa recurrente. La estomatitis aftosa es generalmente más pequeña y más frecuente en número, y puede resolverse por sí sola después de unos diez días, acompañada de fiebre, faringitis y agrandamiento de los ganglios linfáticos.

En la etapa inicial de la enfermedad de Behcet, solo se produce ulceración genital. ¿Cómo se puede distinguir del herpes genital?

El herpes genital tiene un historial claro de relaciones sexuales impuras y la piel enferma es inicialmente una pequeña ampolla que se rompe gradualmente y la terapia antiviral es eficaz. Ver especialista habitual, diferenciar no es difícil.

Prevención

Cómo Prevenir La Enfermedad De Behcet

¿Puede una persona con la enfermedad de Behcet utilizar atención prenatal para asegurarse de que su hijo no esté enfermo?

No. En la actualidad, el gen exacto de la enfermedad de Behcet no está claro, por lo que el examen prenatal no se puede utilizar para evaluar si los niños sufrirán la enfermedad de Behcet.

Tratamiento

Cómo Tratar La Enfermedad De Behcet

¿Qué departamento debo utilizar para la enfermedad de Behcet?

La enfermedad de Behcet es una enfermedad autoinmune, y en la mayoría de los pacientes aparecerán lesiones cutáneas, por lo que se puede colgar en el Departamento de Reumatología e Inmunología o Dermatología.

¿Cómo tratar la enfermedad de Behcet?

  • Terapia antiinflamatoria e inmunosupresora: los principales fármacos incluyen:

    • Glucocorticoide: utilizado principalmente para el tratamiento de lesiones oculares agudas; La cavidad bucal y la ulceración genital son grandes y profundas, y el dolor es difícil de soportar; Pacientes con enfermedades del sistema nervioso; Lesiones pulmonares, renales, del tracto digestivo y la afección es más grave. Además, se necesita un reexamen regular de la glucosa en sangre y los electrolitos durante el tratamiento con glucocorticoides para prevenir reacciones secundarias graves.

    • Agentes inmunosupresores: los medicamentos comunes incluyen ciclofosfamida, azatioprina y ciclosporina. Cuando el estado de la enfermedad de Behcet se agrava más o el efecto del tratamiento con glucocorticoides no es satisfactorio, se pueden usar agentes inmunosupresores en su lugar o en combinación. Se requiere un reexamen regular de la función hepática y renal durante la medicación. Nunca debe ser utilizado por mujeres embarazadas o en período de lactancia.

    • Medicamentos antiinflamatorios no esteroides: ibuprofeno, naproxeno o inhibidores selectivos de la COX-2. Los pacientes con fiebre, síntomas articulares graves y eritema obvio y dolor en los nódulos cutáneos pueden tratarse con glucocorticoides. Se debe prestar atención a la aparición de úlceras gastrointestinales.

    • Talidomida: tiene un buen efecto curativo sobre la cavidad oral y la úlcera genital. Este medicamento puede causar deformidad fetal y no debe ser utilizado por mujeres que tengan la intención de dar a luz recientemente o por mujeres embarazadas.

    • Colchicina: importante para lesiones oculares y cutáneas. Se necesita un reexamen regular de la función hepática y renal.

  • Tratamiento de soporte sintomático:

    • Tratamiento analgésico: dolor de úlcera oral difícil ninja, pueden ser analgésicos orales;

    • Aplicación tópica para aliviar los síntomas: cuando se produce una ulceración genital, la parte local puede limpiarse con una solución de permanganato de potasio para aplicación externa, seguida de la aplicación externa de antibióticos como pomada de mupirocina; los pacientes con lesiones oculares y orales leves pueden tratarse con un ungüento hormonal para aplicación externa.

    • Tratamiento de los trastornos trombóticos: la prevención de los episodios de trombosis venosa en la enfermedad de Behcet se consigue controlando la inflamación sistémica en lugar de iniciar la anticoagulación inicial. Sin embargo, en caso de trombosis venosa, la anticoagulación debe realizarse utilizando métodos estándar. La trombólisis puede ser estreptoquinasa intravenosa, la anticoagulación puede ser una inyección subcutánea de heparina de bajo peso molecular, warfarina oral.

¿Es necesario hospitalizar a las personas con enfermedad de Behcet?

Los pacientes con enfermedad de Behcet leve (como aquellos con solo ulceración oral, ulceración genital y lesiones cutáneas) pueden tratarse de forma ambulatoria; Los pacientes moderados a graves (como aquellos con lesiones gastrointestinales, oculares, cardíacas, pulmonares, articulares o del sistema nervioso) requieren hospitalización.

¿Se puede curar completamente la enfermedad de Behcet?

En la actualidad, la enfermedad de Behcet no se puede curar por completo y no existe un tratamiento específico. Además, es fácil recaer. Sin embargo, una vez diagnosticada como enfermedad de Behcet y dada un tratamiento temprano y eficaz, la enfermedad de Behcet se puede controlar por completo y no continúa desarrollándose, sin complicaciones, no afecta la vida diaria.

¿Es fácil recaer la enfermedad de Behcet después de que se controla su afección?

La enfermedad de Behcet recae fácilmente y su remisión se caracteriza por una recurrencia alterna con una remisión que dura desde varias semanas hasta varios años, que varía de persona a persona.

¿Cuál es el efecto de la enfermedad de Behcet si no se trata?

  • Si el cancro de la cavidad oral y la parte genital es más profundo, puede dejar cicatriz, puede causar incluso una gran hemorragia.

  • Las lesiones oculares pueden provocar una disminución de la visión o incluso la imposibilidad de ver algo.

  • Las enfermedades del sistema nervioso incluyen entumecimiento y debilidad de las extremidades, hemiplejía, epilepsia, incapacidad para hablar, meningitis, anomalías mentales y enfermedades del tronco encefálico y de la médula espinal que pueden provocar discapacidad e incluso la muerte.

  • Las lesiones articulares aparecerán con dolor rojo, afectarán la marcha.

  • Las lesiones gastrointestinales pueden ulcerarse, perforarse e incluso morir por hemorragia masiva.

  • La trombosis venosa puede ocurrir en lesiones vasculares y el bloqueo de los pulmones puede provocar dolor torácico, disnea e incluso la muerte por hemoptisis masiva.

¿Son fáciles de curar estas lesiones de la enfermedad de Behcet?

La mayoría de los pacientes con enfermedad de Behcet se recuperan bien. Si se presentan enfermedades en los ojos, el sistema nervioso, el tracto digestivo y los pulmones, la recuperación no es buena e incluso puede ocurrir la muerte.

Vida

¿A Qué Deben Prestar Atención Los Pacientes Con Enfermedad De Behcet En La Vida?

¿Pueden los pacientes con enfermedad de Behcet tener hijos?

Aunque las pacientes con enfermedad de Behcet pueden tener ulceración genital, epididimitis, etc., pueden dar a luz cuando la condición está bien controlada y estable. Las pacientes femeninas con enfermedad de Behcet pueden incluso quedar embarazadas con la enfermedad, pero esto debe hacerse bajo la estricta guía de un médico. Hay muchas pacientes mujeres que quedan embarazadas con la enfermedad y dan a luz a un bebé sano.

¿Qué se debe tener en cuenta en la dieta de los pacientes con enfermedad de Behcet?

  • Evite la dieta excitante a la parrilla, grasosa y picante, en caso de lesiones del tracto oral y digestivo.

  • Coma más verduras frescas, frutas, la nutrición debe ser equilibrada.

  • Si un alimento puede inducir o agravar la afección, conviene prestar atención a la dieta.

  • Evite comer alimentos que estén demasiado calientes o demasiado fríos como para dañar su boca.

¿Cómo deben hacer ejercicio los pacientes con enfermedad de Behcet?

Los pacientes con enfermedad de Behcet a menudo pueden hacer ejercicio aeróbico, como trotar, montar en bicicleta, etc., para mejorar la circulación sanguínea sistémica. Al comienzo del ejercicio, debe calentar lentamente. La intensidad del ejercicio no debe ser demasiado fuerte. Cada vez que haga ejercicio durante media hora a una hora, no debe hacer que su cuerpo sude demasiado. Después del ejercicio, no debes sentarte y tomar un largo trago de agua. Debes terminar el ejercicio de forma gradual y lenta y darle a tu corazón y a todo tu cuerpo un proceso de adaptación.

¿Qué se debe notar en la vida de los pacientes con enfermedad de Behcet?

  • Optimista, alegre, mantén un estado de ánimo alegre.

  • Vida regular, combinación de trabajo y descanso, y prestar atención al descanso cuando la enfermedad sea grave.

  • Evite las lesiones, roturas e infecciones de la piel.

  • Preste atención a la salud bucal, a menudo haga gárgaras.

  • No use lentes de contacto y evite la luz solar directa.

  • Deje de fumar y limite el consumo de alcohol.

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