Poroqueratosis

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Poroqueratosis
Sujetos médicos: Piel
Descripción general

¿Qué Es La Poroqueratosis?

¿Qué enfermedad es la poroqueratosis?

La poroqueratosis (PK) es una enfermedad cutánea hereditaria crónica con herencia autosómica dominante. Se caracteriza por la presencia de una o más máculas o parches atróficos, con una eminencia en forma de cresta hiperqueratótica distinta en el borde (llamada plantilla angular).

El tratamiento incluye cirugía y medicamentos tópicos, o se puede considerar el tratamiento oral con derivados de la vitamina A. Varios tratamientos tienen una eficacia limitada y no pueden prevenir la recurrencia. La poroqueratosis tiene la posibilidad de transformación maligna. Una vez diagnosticado, debe seguirse de cerca y revisarse periódicamente.

¿Es común la poroqueratosis?

La poroqueratosis es rara y se desconoce la incidencia exacta.

¿Es la poroqueratosis fácil de cambiar maligna?

Los estudios han informado que la tasa de transformación maligna es del 7% al 11%.

¿Cuáles son los tipos de poroqueratosis?

Las variantes más comunes de poroqueratosis incluyen:

  • Poroqueratosis actínica superficial diseminada (DSAP) ;

  • Poroqueratosis superficial diseminada (DSP) ;

  • Poroqueratosis mibelli (OMIM) ;

  • Poroqueratosis lineal;

  • Poroqueratosis diseminada palmoplantar (PPPD) ;

  • Poroqueratosis punteada (a veces considerada una variante de PPPD).

Porque

¿Cuál Es La Causa De La Poroqueratosis?

¿Qué causa la poroqueratosis?

La mayor parte de la poroqueratosis es una enfermedad hereditaria en forma de herencia autosómica dominante; Algunos son casos esporádicos sin antecedentes familiares, y los factores genéticos, la exposición al sol y el estado inmunodeprimido del cuerpo pueden estar involucrados en la aparición de la enfermedad.

¿La poroqueratosis es contagiosa? ¿Cómo es contagioso?

No es contagioso.

¿La poroqueratosis cumple con la herencia? ¿Cómo?

La mayoría de ellos son hereditarios, con herencia autosómica dominante.

Síntoma

¿Qué Síntoma Tiene La Poroqueratosis?

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas frecuentes de la poroqueratosis?

La poroqueratosis generalmente no presenta síntomas evidentes salvo prurito, principalmente lesiones cutáneas. Según la clasificación clínica, las lesiones cutáneas varían en forma:

  • Poroqueratosis actínica superficial diseminada (DSAP):

  • Ocurre más comúnmente entre las edades de 30 y 40 años, con herencia autosómica dominante y está relacionada con la exposición a la luz solar.

  • Características de las lesiones cutáneas: estaban distribuidas simétricamente en los sitios de exposición a la luz y había de varios a cientos de lesiones cutáneas anulares con un diámetro de 1 cm, que podían fusionarse en múltiples anillos y desaparecer gradualmente en invierno;

  • 1/3 Picazón consciente.

  • Poroqueratosis tipo Mibelli:

  • Es el segundo tipo más común de poroqueratosis; Ocurre en la niñez múltiple, en más hombres que en mujeres, y generalmente se asocia con inmunosupresión.

  • Pápulas pequeñas, generalmente asintomáticas o ligeramente pruriginosas al principio y que aumentan de tamaño lentamente durante varios años. Puede crecer más rápidamente en un estado inmunodeprimido. Las lesiones cutáneas formadas suelen tener varios centímetros de diámetro y algunas pueden crecer hasta 10-20 cm. Estas lesiones particularmente grandes se conocen como "poroqueratosis gigante".

  • Las lesiones cutáneas pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, incluida la palma, la planta, los genitales o las mucosas.

  • Poroqueratosis superficial diseminada (DSP);

  • El inicio de la enfermedad fue temprano (más de 5 a 10 años) y no tuvo nada que ver con la luz.

  • Características de las lesiones cutáneas: eritema o queratopápulas pigmentadas en tronco, órganos genitales y palmas y plantas, con atrofia central y periferia gradualmente agrandada mostrando anillo superficial;

  • 1/3 Picazón consciente;

  • Poroqueratosis lineal:

  • Rara vez, al nacer o en la niñez;

  • Las lesiones cutáneas se caracterizaron por pápulas hiperqueratósicas excéntricamente dilatadas, que eran las más malignas al carcinoma de células escamosas;

  • Poroqueratosis punteada:

  • La mayoría de los adultos padecen la enfermedad;

  • Características de las lesiones cutáneas: manchas queratósicas limitadas a la región palmoplantar, con borde ligeramente elevado y tacto suave;

  • Poroqueratosis diseminada palmoplantar;

  • Inicio en la adolescencia o la edad adulta;

  • Características de las lesiones cutáneas: aparecieron por primera vez en la región palmoplantar y se extendieron gradualmente a todo el cuerpo; pápulas queratinizantes de color rojo pardusco distribuidas bilateralmente simétricamente con un diámetro de 1 a 2 mm.

¿Cómo se desarrolla la poroqueratosis?

Y tiene una cierta tasa de transformación maligna, y el curso de la enfermedad varía.

Detectar

Cómo Detectar Poroqueratosis.

¿Cuál es la base diagnóstica de la poroqueratosis?

Cuando los médicos diagnostican poroqueratosis, se refieren principalmente a antecedentes familiares, lesiones cutáneas y manifestaciones patológicas.

¿Qué pruebas se deben realizar para la poroqueratosis?

Generalmente, se pedirá a los pacientes que realicen un examen histopatológico de la piel, y se tomará el bulto de la queratosis para examinarlo, mostrando los cambios característicos: disqueratosis epidérmica, que es un "modelo de callos".

¿Con qué enfermedades se confunden fácilmente la poroqueratosis?

Debido a que las lesiones cutáneas carecen de especificidad, la poroqueratosis puede confundirse con verruga vulgar, liquen plano y otras enfermedades. Los médicos deben diferenciar por histopatología cutánea.

Prevención

Cómo Prevenir La Poroqueratosis.

¿Se puede prevenir la poroqueratosis?

Debido a que es una enfermedad hereditaria, no se puede prevenir, por lo que se debe prestar atención al cuidado y la higiene de la piel en la vida para prevenir una infección secundaria. Además, los miembros de la familia necesitan asesoramiento genético antes del matrimonio y los parientes cercanos tienen prohibido casarse.

Tratamiento

Cómo Tratar La Poroqueratosis.

¿A qué departamento debo acudir para la poroqueratosis?

Departamento de Dermatología.

¿Cuáles son los tratamientos para la poroqueratosis?

La mayoría de los casos de poroqueratosis son benignos y no requieren tratamiento. Sin embargo, cuando el daño cutáneo es sintomático o desagradable, los pacientes pueden desear recibir tratamiento. Las opciones de tratamiento de la poroqueratosis incluyen: tratamiento farmacológico externo, tratamiento destructivo, resección quirúrgica y tratamiento sistémico con vitamina A con ácido;

  • Se recomiendan la crioterapia, el electro-secado, el legrado o la resección quirúrgica para los pacientes que tienen solo unas pocas lesiones cutáneas menores, requieren un tratamiento rápido de los síntomas o mejoran su apariencia estética y pueden recibir cambios de pigmentación o cicatrices relacionados con el tratamiento.
  • Para pacientes con gran o gran cantidad de lesiones cutáneas, o pacientes que están preocupados de que el esquema de intervención anterior pueda producir cicatrices, se recomienda el uso de medicación externa. Puede usarse externamente con 5- fluorouracilo (5-FU) o imiquimod o para tratar lesiones cutáneas localizadas. El ácido de vitamina A tópico y los análogos de la vitamina D son menos irritantes, pero pueden requerir un tratamiento más prolongado.
  • Otros métodos para destruir las lesiones cutáneas incluyen el pulido de la piel, el tratamiento con láser y la terapia fotodinámica.
  • Generalmente, solo los casos graves reciben ácidos de vitamina A sistémicos. Es muy probable que vuelva a aparecer después de suspender el tratamiento.

¿Se puede curar por completo la poroqueratosis?

No, todo tipo de métodos de tratamiento tienen un efecto curativo limitado y no pueden prevenir la recurrencia.

Vida

¿A Qué Deben Prestar Atención Los Pacientes Con Poroqueratosis En Sus Vidas?

¿A qué deben prestar atención los pacientes con poroqueratosis en su dieta?

Debido a que la etiología de la poroqueratosis es hereditaria, la dieta y el ejercicio no tienen ningún efecto sobre la poroqueratosis. Pero seguir un estilo de vida saludable es bueno para la salud de cualquier persona.

¿A qué deben prestar atención los pacientes con poroqueratosis en sus vidas?

Preste atención al cuidado y la higiene de la piel para prevenir infecciones secundarias. Coma más frutas y verduras frescas.

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