Favisme (Glucose-6-phosphate Déshydrogénase)

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Favisme
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Qu'est-ce Que Le Favisme ?

Le favisme est une maladie avec hémolyse aiguë après avoir mangé des fèves, un produit de fèves ou un contact avec du pollen de fève, et les manifestations cliniques sont principalement de la fièvre, une peau et des yeux jaunâtres (jaunisse), une anémie, une coloration de la sauce soja dans les urines (hémoglobinurie) et peut s'accompagner de vertiges, de nausées, de vomissements et de douleurs abdominales.

Le favisme est l'un des déficits en glucose-6-phosphate déshydrogénase des globules rouges (déficit en G6PD). L'absence de G6PD dans le corps des patients entraîne la rupture spontanée et l'hémolyse des globules rouges. Les patients atteints de favisme sont susceptibles d'induire une hémolyse après avoir mangé des fèves.

Le déficit en G6PD n'est pas du favisme au sens strict. Le déficit en G6PD est un terme général pour certains types de maladies, et le favisme n'appartient qu'à l'un d'entre eux. Les patients présentant un déficit en G6PD ne développent pas seulement la maladie après avoir mangé des fèves, mais développent également la maladie en raison de facteurs d'induction tels que certains médicaments, produits chimiques et infections. De plus, les patients présentant un déficit sévère en G6PD peuvent développer une hémolyse même sans induction.

cause

Quelle Est La Cause Du Favisme ?

Pourquoi l'anémie hémolytique survient-elle chez les patients atteints de favisme?

Le gène de la glucose -6-phosphate déshydrogénase des érythrocytes du patient a été muté, ce qui a entraîné une diminution de cette activité enzymatique et les globules rouges n'ont pas pu être endommagés contre les dommages oxydatifs, provoquant une anémie hémolytique.

L'anémie hémolytique fait référence à la rupture des globules rouges, et l'hémoglobine dans les globules rouges rompus deviendra de la bilirubine. D'une part, lorsque les globules rouges endommagent davantage, la bilirubine dans le sang augmentera de manière plus évidente, les patients présenteront des symptômes de jaunisse, à savoir la peau et le globe oculaire jaunissent. D'autre part, l'hémoglobine, qui transporte l'oxygène dans le sang, est réduite et une anémie se produit.

L'hémolyse est grave, n'a pas eu le temps de décomposer l'hémoglobine, bloquera également les vaisseaux sanguins rénaux dans les reins, causera des lésions rénales, l'urine montrera la couleur de la sauce soja.

Quelles sont les raisons courantes du favisme ?

Le favisme se développe dans un court laps de temps après l'ingestion de fève ou l'inhalation de pollen de fève. Chaque année, de mars à mai, est la saison de maturité des fèves, par conséquent, cette période de consommation de fèves ou de produits à base de fèves et l'incidence de plus de personnes que d'habitude.

Le favisme a également été signalé chez des nourrissons allaités après que la mère ait mangé des fèves. En outre, on pense actuellement que le melon amer peut également être à risque pour le favisme.

Le favisme est-il héréditaire ?

Le favisme est héréditaire. Son gène pathogène est un héritage dominant incomplet avec le chromosome X.

L'hémizygote mâle et l'homozygote femelle présentent tous deux un déficit significatif en G6PD. Le fait qu'une femme hétérozygote (c'est-à-dire l'un des gènes pathogènes X) souffre de la maladie dépend de la proportion du nombre de cellules déficientes en G6PD dans la population cellulaire, et il présente différentes manifestations cliniques, c'est pourquoi on parle de dominance incomplète.

Qui sont les plus vulnérables au favisme ?

La maladie fréquente du favisme survient chez les enfants âgés de 1 à 7 ans, et il y a beaucoup plus d'hommes que de femmes, le rapport entre hommes et femmes étant d'environ 7:1.

Les bébés atteints de favisme tombent-ils également malades à l'âge adulte ?

Il n'y a pas de remède pour cette maladie, et les bébés atteints de favisme peuvent encore la développer après l'âge adulte s'ils mangent des fèves ou entrent en contact avec du pollen de fève. Des mesures préventives doivent être prises pour toute la vie.

Symptôme

Quel Symptôme A Le Favisme ?

Quelles sont les manifestations cliniques de l'anémie hémolytique causée par le favisme?

  • Apparition brutale : du contact avec la fève ou des produits apparentés à l'apparition, généralement de 2 heures à 15 jours, la plupart pendant 1 à 2 jours.
  • L'organisme envoie des signaux d'alerte précoces : malaise général, vertiges, fatigue, faiblesse, manque d'appétit, nausées, vomissements, douleurs abdominales, fièvre… pendant 1 à 2 jours.
  • Morbidité : teint jaune pâle, ictère, urine foncée ou urine de couleur sauce soja apparaissent rapidement, et une hépatosplénomégalie peut survenir dans certains cas.
  • Cas graves : une insuffisance systémique survient, notamment une anémie grave, une léthargie, un choc, des convulsions, un coma et une insuffisance rénale aiguë.

Quels sont les types courants de favisme ?

Prenant l'Académie chinoise des sciences médicales comme exemple, ils ont divisé le favisme en trois types : les patients sévères, les patients de taille moyenne et les patients légers.

  • Patients sévères : une anémie extrêmement sévère peut survenir, avec plus de globules rouges dans les urines, ou avec des complications graves, telles qu'une pneumonie, une insuffisance cardiaque, une hépatite, des anomalies mentales, une hémiplégie ou un strabisme.
  • Patient de taille moyenne : entre lourd et léger.
  • Patient léger : anémie légère avec pas ou moins de globules rouges dans l'urine.

Détecter

Comment Vérifier Le Favisme ?

Quels sont les critères diagnostiques du favisme ?

  • Avez-vous mangé des fèves ou des produits à base de fèves en un demi-mois ?
  • Il existe des manifestations cliniques typiques, telles que teint jaune pâle, ictère, urine profonde ou urine de sauce soja, hépatosplénomégalie, etc.
  • Résultats de laboratoire compatibles avec un déficit en G6PD.

Quels tests de laboratoire sont nécessaires pour déterminer le favisme ?

Test de réduction de la méthémoglobine, test de spot fluorescent, méthode du disque au bleu de nitrotétrazolium (NBT) et détermination quantitative du G6PD. Le déficit en G6PD peut être confirmé par les quatre examens ci-dessus.

Prévention

Comment Prévenir Le Favisme ?

Quelles mesures sont en place pour prévenir l'apparition de l'anémie hémolytique dans le favisme ?

S'il y a des patients atteints de favisme dans la famille, leurs parents sanguins doivent jeûner les fèves et les produits à base de fèves, et éviter tout contact avec le pollen de fève, etc.

S'il y a des patients atteints de favisme dans la famille de l'un ou l'autre des conjoints, les femmes doivent éviter de manger des fèves et des produits à base de fèves pendant la grossesse et l'allaitement.

Le dépistage du déficit en G6PD doit être effectué dans les zones présentant des conditions, en particulier pendant la période néonatale.

Quelles sont les mesures en place pour prévenir l'anémie hémolytique chez les enfants atteints de favisme ?

Un test G6PD prénatal est réalisé sur le couple enceinte (il ne peut pas être réalisé si le test a été réalisé avant le mariage).

J'ai dit aux femmes enceintes d'interdire les médicaments pour l'hémolyse et la fève rapide.

Du sang de cordon a été conservé après la naissance pour rechercher un déficit en G6PD.

La bilirubine totale sérique est surveillée et une thérapie Blu-ray, et une transfusion ou même une exsanguinotransfusion si nécessaire, est administrée si le taux d'augmentation quotidien est trop élevé ou trop élevé.

Traitement

Comment Traiter Le Favisme ?

Comment traiter l'anémie hémolytique causée par le favisme?

  • Élimination des facteurs inducteurs : les patients ont été empêchés de manger de la fève et de ses produits, et dans les cas graves, les patients pouvaient être amenés à vomir, à effectuer un lavage gastrique et à avoir une diarrhée manuellement.
  • Traitement symptomatique : transfusion pour compléter le volume sanguin, etc.
  • Transfusion sanguine : Les patients atteints d'anémie légère n'ont pas besoin de transfusion sanguine. Ils peuvent récupérer d'eux-mêmes après avoir éliminé les facteurs déclenchants. En cas d'anémie sévère, les globules rouges normaux peuvent être transfusés 1 à 2 fois.
  • Hormonothérapie : L'hormone n'a pas d'effet particulier sur la prévention du développement de la maladie. Cependant, dans les cas critiques tels qu'une forte fièvre, des maux de tête sévères, un coma et un choc, la dexaméthasone ou l'hydrocortisone peuvent être utilisées pour soulager les symptômes, mais elles ne peuvent pas être utilisées comme substitut aux mesures de traitement telles que la transfusion sanguine et le remplacement liquidien.
  • Les patients atteints d'insuffisance rénale ont recours à l'hémodialyse et à d'autres traitements.

Quelles précautions prenez-vous lorsque vous transfusez du sang à des patients atteints de favisme ?

Les patients présentant des épisodes graves doivent envisager une thérapie transfusionnelle, dans laquelle la transfusion est la mesure la plus importante et la plus efficace. Faites attention lorsque la transfusion sanguine :

  • Le sang fourni par des proches ne peut pas être transfusé.
  • Il faut demander aux donneurs des antécédents médicaux et familiaux similaires et, si c'est le cas, ils doivent être évités.
  • L'approvisionnement en sang de ceux qui ont mangé des fèves et des produits à base de fèves récemment ne peut pas être transfusé.

Certains patients après une transfusion sanguine auront une faible fièvre, c'est la résistance du corps à différents phénomènes (léger rejet des composants sanguins des autres), tels qu'une faible fièvre à court terme sans traitement, mais pour observer de près la fluctuation de la température, telle qu'une forte fièvre , peut utiliser un bain d'eau chaude, une calotte glaciaire et d'autres mesures physiques pour se refroidir ou prendre des médicaments rafraîchissants.

Le favisme peut-il être guéri ?

À l'heure actuelle, il n'existe pas de remède radical. Comme la plupart des patients atteints de favisme souffrent généralement de la même maladie que les personnes en bonne santé lorsqu'ils n'en souffrent pas, mais ne souffrent que de certains facteurs déclenchants, en particulier lorsqu'ils mangent des fèves, le plus important est de prévenir les facteurs déclenchants menant à la maladie. .

La vie

À Quoi Les Patients Atteints De Favisme Devraient-ils Faire Attention Dans La Vie ?

Quelles sont les précautions à prendre dans l'observation et le traitement des urines de favisme ?

Des changements de volume et de couleur d'urine des patients ont été observés. L'urine de routine a été envoyée pour examen chaque jour et la valeur du pH de l'urine a été mesurée. Un traitement symptomatique a été réalisé conformément aux résultats de laboratoire pour prévenir les dommages à la fonction rénale.

Tels que l'approfondissement continu ou progressif de la couleur de l'urine, le volume d'urine est inférieur à 90 ~ 350 ml par jour, ce qui suggère que la maladie continue de progresser ou a conduit à une insuffisance rénale, à ce moment devrait être en fonction de l'état du patient liquide de perfusion , afin de maintenir un volume sanguin de circulation efficace, pour assurer l'approvisionnement en sang des organes vitaux.

Dans les cas où il n'y a pas d'urine résiduelle dans la vessie et que le volume d'urine est faible, une petite dose de diurétiques peut être appropriée. S'il y a de l'urine dans la vessie et que le volume d'urine est faible, vous devez appliquer une compresse chaude ou masser doucement l'abdomen pour faciliter l'évacuation de l'urine.

Quelles sont les précautions quotidiennes pour les patients atteints de favisme ?

  • Interdire la consommation de fèves et de produits à base de fèves, pour éviter le contact avec le pollen de fève.
  • Il est interdit d'utiliser des billes de camphre contenant du naphtalène.
  • Ne pas utiliser de violet de gentiane.
  • Ne prenez pas de médicaments avec désinvolture. Lorsque vous consultez un médecin, vous devez volontairement informer le personnel médical que vous souffrez de cette maladie. Tous les médicaments doivent être prescrits par un médecin. Les médicaments qui peuvent induire le favisme doivent être interdits ou utilisés avec prudence pour éviter qu'ils ne se reproduisent.
  • Si vous trouvez de la peau jaune, de l'anémie et de la sauce rouge foncé, brun foncé ou de soja dans votre urine, vous devriez consulter un médecin dès que possible.

Quels médicaments doivent être désactivés ou utilisés avec prudence chez les patients atteints de favisme ?

Les médicaments interdits comprennent : l'acétanilide, le bleu de méthylène, le denier de furane, la furazolidone, la nitrofurazone, la phénylhydrazine, l'amine primaire quinoléine, l'étoile du paludisme, la pentaquine, le sulfanilamide, le sulfaméthoxazole, la sulfapyridine, la thiazolidone, le bleu de toluidine, le sulfaméthoxazole, etc.

Médicaments à utiliser avec prudence : félastine, aspirine, aminopyrine, antipyrine, antan, vitamine C, vitamine K, chloramphénicol, streptomycine, isoniazide, sulfadiazine, sulfaguanidine, sulfaméthoxazole, chloroquine, colchicine, diphénhydramine, lévodopa, phénytoïne sodique, procaïnamide, pyriméthamine quinidine, quinine, etc.

Remarque : Les patients ne sont pas autorisés à prendre des médicaments par eux-mêmes. Lorsqu'ils consultent un médecin, ils doivent volontairement déclarer qu'ils ont la maladie et tous les médicaments doivent être pris selon les conseils du médecin.

Les patients atteints de favisme peuvent-ils avoir des enfants ?

Les patientes atteintes de favisme peuvent accoucher, mais la probabilité de transmission du favisme à la progéniture est très élevée, de sorte que l'examen des défauts de G6PD peut être effectué pendant la période néonatale. Une fois qu'il s'avère que le bébé est un patient atteint de favisme, des mesures préventives actives doivent être prises.

  • Fèves rapides pour la vie.
  • Éloignez-vous du pollen des fèves pendant la saison de maturation des fèves de mars à mai chaque année.
  • Essayez de ne pas porter de vêtements rangés dans des boules à mites.
  • Éviter absolument l'auto-administration de sulfamides, d'antipyrétiques et d'analgésiques pouvant être induits.

Tant que les patients prendront des mesures préventives, ils ne souffriront pas de maladies toute leur vie.

Un bébé atteint de favisme peut-il recevoir une vaccination programmée ?

Oui, vous devez porter une attention particulière à la santé de votre bébé après avoir reçu le vaccin.

Un bébé atteint de favisme peut-il manger du lait en poudre ?

Sûr. La vitamine K1 et la vitamine C doivent être utilisées avec prudence chez les patients atteints de FAVIM. Certains laits en poudre contiennent ces deux composants, mais le contenu est faible. Jusqu'à présent, aucun cas de lait en poudre induisant l'apparition de FAVIM chez les nourrissons n'a été signalé.

Existe-t-il d'autres légumineuses disponibles pour les patients atteints de favisme ?

Il n'y a actuellement aucune preuve que la consommation de légumineuses autres que les fèves provoque FAVIM, et les légumineuses utilisées par les patients FAVIM.

Les patients atteints de favisme peuvent-ils acheter des médicaments dans les pharmacies voisines s'ils ont un rhume ?

Non! Certains médicaments, en particulier les médicaments composés ou les analgésiques antipyrétiques ou les médicaments anti-inflammatoires avec des composants médicinaux chinois, dont les instructions ne sont pas nécessairement claires, peuvent induire un favisme après administration. De plus, il existe une variété de nouveaux médicaments sur le marché, la plupart d'entre eux ne sont pas utilisés pour l'observation clinique du favisme et ne figurent pas dans la liste des médicaments interdits dans les prescriptions de santé. Ils doivent être utilisés sous la direction raisonnable d'un médecin.

Le diagnostic prénatal du favisme est-il nécessaire ?

Le favisme n'est pas une condition préalable au diagnostic prénatal. C'est parce que certains patients, comme les gens normaux, ont peu de mal lorsqu'ils ne souffrent pas de la maladie sans facteurs inducteurs, et une fois qu'ils souffrent de la maladie, des symptômes cliniques graves peuvent apparaître. Elle doit être contrôlée par le médecin en fonction de la situation du patient.

Que faut-il remarquer dans les médicaments pour les patients atteints de favisme ?

Bien qu'une liste de médicaments interdits et utilisés avec prudence ait été proposée, il existe un large éventail de médicaments qui ne sont pas nécessairement inclus. En plus de suivre les conseils de votre médecin, vous pouvez également rechercher des questions plus complètes sur les médicaments sur ces deux sites Web pour le déficit en G6PD.

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