ベーチェット病 ((ベーチェット症候群))

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ベーチェット病
医学主題: 神経系 口腔
概要

ベーチェット病とは

ベーチェット病とは何ですか?

ベーチェット病の最初の症例は、1937年にトルコの皮膚科医Bechetによって報告されました。これは、ベーチェット病の名前の由来でもあります。

ベーチェット病は「ベーチェット症候群」または「口眼性器症候群」とも呼ばれます。背後にある名前から、ベーチェット病の症状を見ることができます:口と生殖器官の繰り返しの潰瘍、目のかすみ目、視力の低下、およびくさび状および赤い硬結様病変に類似した皮膚病変。症状が深刻な場合、関節、消化管、神経系に病変が現れ、ミミズのような静脈瘤が下肢の皮膚に現れます。

韓国、日本、中国、トルコ、イランで発生率が高いことから「シルクロード病」とも呼ばれています。

ベーチェット病の具体的な病因はまだ不明であり、若年および中年の人々に発生する可能性があります。男性患者は女性患者よりも多く、男性患者の状態は比較的深刻です。

現在、ベーチェット病は完全に治癒することはできず、再発しやすいです。しかし、診断後できるだけ早く定期的な治療を行うことで、既存の症状を抑制し、重要な臓器の損傷を予防および治療し、病気の進行を遅らせることができます。

ベーチェット病はもっと一般的ですか?

レア。中国の有病率は(13.5–20)/ 100000です。

原因

ベーチェット病の原因は何ですか

ベーチェット病の原因は何ですか?

ベーチェット病の病因は現在不明であり、以下のように、遺伝的、環境的、感染性、免疫およびその他の要因に関連している可能性があります。

  • 遺伝:研究によると、ベーチェット病の一部の患者は明確な家族の遺伝的病歴を持っています。

  • 環境:ベーチェット病の発生率と地域は以前から存在しており、主に地中海、中東、中国、日本で発生しました。

  • 感染症:研究によると、ベーチェット病はウイルス感染症や細菌感染症に関連している可能性があり、結核にも関連している可能性があります。

  • 免疫:ベーセット病の患者の体は、口腔粘膜と血管壁に対する抗体を産生します。つまり、口腔粘膜と血管壁は「敵」とラベル付けされ、体の免疫系がそれらを敵として扱い、攻撃します。口腔粘膜と血管壁に病変を引き起こします。

ベーチェット病はどのような人によく見られますか?

ベーチェット病は主に16〜40歳の若年および中年の人々に発生します。男性患者は女性患者よりも多く、男性患者は眼、神経系、血管の病変を起こしやすく、一般的に症状はより深刻です。

ベーチェット病が子供に伝染する可能性は高いですか?

あまりない。ベーチェット病の患者のごく一部が遺伝的家族歴を持っていますが、現在、ベーチェット病の強い遺伝的素因を報告する情報はありません。

ベーチェット病は性感染症ですか?ベーチェット病は伝染性ですか?

ベーチェット病には陰部潰瘍がありますが、性感染症ではありません。毎日の親密な接触と性的接触は伝染性ではありません。ただし、陰部潰瘍のさらなる拡大や敗血症感染を防ぐために、陰部潰瘍の期間中はセックスをしないことをお勧めします。

症状

ベーチェット病の症状は何ですか

ベーチェット病の患者の一般的な症状と症状は何ですか?

ベーチェット病の患者は、口腔、生殖器、目、皮膚、関節、消化管、血管、神経系、およびその他の部分に病変があり、主に次のように現れます。

  • 口腔および陰部潰瘍。

  • かすみ目、目の痛み、歯茎の増加、重度の視力喪失、さらには失明。

  • ツブのような皮膚病変と赤い硬結のような皮膚病変。

  • 大きな関節の赤み、腫れ、痛み。

  • 胃腸潰瘍、穿孔、さらには大量出血による死亡。

  • 下肢の表在血管にはミミズのような静脈瘤があり、明らかに皮膚から突き出ており、歩行時に痛みを引き起こす可能性があります。血管閉塞部位では、治癒が困難な皮膚潰瘍(血栓性静脈炎)が発生することがあります。

  • 神経系疾患には、頭痛、手足のしびれや脱力、片麻痺、てんかん、話すことができない、髄膜炎などがあります。

ベーチェット病の特定の口腔病変は何ですか?

ベーチェット病の患者は一般に、主に舌、唇、歯茎、鰓および他の領域に位置する口腔潰瘍に苦しんでいます。患者は、明確な境界を備えた、1つまたは複数の数の円形または楕円形の潰瘍表面を持っています。潰瘍の表面が深くなると、治癒後に傷跡が残り、患者さんは大きな痛みを感じるようになります。激しい痛みのある人は食事に影響を与えます。口腔内潰瘍は通常1〜2週間以内に治癒しますが、少なくとも年に3回発生する繰り返しの発作を起こしやすい傾向があります。

ベーセット病の生殖器(陰嚢、陰茎、陰茎亀頭、小陰唇、陰核など)の特定の病変は何ですか?

ベーチェット病の患者の約80%は陰部潰瘍を患っています。これは通常、口腔または皮膚の病変の後に発生します。男性の陰部潰瘍は主に陰嚢、陰茎、陰茎亀頭で発生し、比較的軽度の症状を示します。女性の陰部潰瘍は主に外陰部で発生しますが、膣や子宮頸部でも発生し、より重篤な症状を示します。潰瘍は男性と女性の肛門と直腸にも発生する可能性があり、陰部潰瘍は口腔潰瘍に似ています。

ベーチェット病特有の皮膚病変は何ですか?責任を返すための皮膚鍼治療の反応はどうですか?

ベーチェット病の患者の大多数は、主に次のように現れる皮膚病変を示します。

  • 胸と背中に「ツブ」に似た病変が現れ、両側の脚の前にピーナッツからウズラの卵までの大きさの赤い硬結が現れ、手で押すと痛みを引き起こすことがあります。

  • 一部の患者は皮膚鍼治療反応が陽性です。つまり、通常の生理食塩水を皮膚に注入するか、滅菌針で直接皮膚を穿刺することにより、24〜48時間後に刺された部分に直径2mmの赤いにきびが現れることがあります。診断に意味があります。

ベーチェット病患者の口、目、生殖器以外の臓器によく見られる病気は何ですか?

  • 胃腸の病変は、胃の不快感、胃の痛み、血便などを引き起こす可能性があります。重症の場合、消化性潰瘍や穿孔が発生する可能性があり、大量の出血によって死に至ることもあります。

  • 肺病変の発生率は低く、喀血などの症状が現れることがあります。

  • 時折、腎臓には血尿や腰の不快感などの病理学的変化が見られます。

  • 時折、動悸、黒ずみ、失神などの心筋炎が発生します。

  • 精巣上体炎は陰嚢に不快感と明らかな痛みを引き起こす可能性があります。

ベーチェット病は不治ですか?

ベーチェット病は再発しやすく、経過も長いですが、末期疾患ではありません。診断が正しければ、できるだけ早く標準化された治療が病気の進行を遅らせるのに役立ちます。

ベーチェット病は癌になる可能性がありますか?

いいえ。

検出

ベーチェット病をチェックする方法

ベーチェット病を診断するにはどのような検査が必要ですか?

ベーチェット病の診断は主に臨床症状に基づいており、特定の検査室の異常はありません。病気の活動段階では、赤血球沈降速度が増加し、C反応性タンパク質が増加する可能性があります。リウマチ因子、抗核抗体、その他の検査は鑑別診断に役立ちます。

ベーチェット病の初期段階では、口が潰瘍化した場合にのみ、再発性口内炎とどのように区別できますか?

再発性口内炎(口内炎)としても知られる再発性口内炎は、若い女性によく見られます。消化不良、発熱、睡眠不足、過度の倦怠感、高い仕事圧、および月経周期の変化はすべて、再発性口内炎を引き起こす可能性があります。口内炎は一般に小さく、数が多く、約10日後には発熱、咽頭炎、リンパ節の腫大を伴って自然に治ります。

ベーチェット病の初期段階では、陰部潰瘍のみが発生します。性器ヘルペスとどのように区別できますか?

性器ヘルペスには不純な性交の明らかな病歴があり、病気の皮膚は最初は小さな水疱であり、徐々にバラバラになり、抗ウイルス療法が効果的です。通常のスペシャリストに相談し、区別するのは難しくありません。

予防

ベーチェット病を予防する方法

ベーチェット病の人は、子供が病気にならないように出産前ケアを利用できますか?

いいえ。現在、ベーチェット病の正確な遺伝子は明らかではないため、出生前検査を使用して、子供がベーチェット病にかかるかどうかを評価することはできません。

治療

ベーチェット病の治療法

ベーチェット病にはどの部門を使うべきですか?

ベーチェット病は自己免疫疾患であり、ほとんどの患者に皮膚病変が現れるため、リウマチ免疫学または皮膚科にかかっている可能性があります。

ベーチェット病の治療法は?

  • 抗炎症および免疫抑制療法:主な薬は次のとおりです。

    • 糖質コルチコイド:主に急性眼病変の治療に使用されます。口腔と陰部潰瘍は大きくて深部であり、痛みに耐えることが困難です。神経系疾患の患者; 肺、腎臓、消化管の病変と状態はより深刻です。さらに、深刻な副反応を防ぐために、糖質コルチコイド治療中の血糖値と電解質の定期的な再検査が必要です。

    • 免疫抑制剤:一般的な薬には、シクロホスファミド、アザチオプリン、およびシクロスポリンが含まれます。ベーチェット病の状態がさらに悪化したり、糖質コルチコイド治療の効果が不十分な場合は、免疫抑制剤を代わりに、または組み合わせて使用​​することができます。投薬中は、肝臓と腎臓の機能を定期的に再検査する必要があります。妊娠中または授乳中の女性は絶対に使用しないでください。

    • 非ステロイド性抗炎症薬:イブプロフェン、ナプロキセン、または選択的COX-2阻害剤。発熱、重度の関節症状、明らかな紅斑および皮膚結節の痛みがある患者は、糖質コルチコイドで治療することができます。胃腸潰瘍の発生に注意を払う必要があります。

    • サリドマイド:口腔および陰部潰瘍に対して優れた治療効果があります。この薬は胎児の奇形を引き起こす可能性があり、最近出産する予定の女性や妊娠中の女性は使用しないでください。

    • コルヒチン:眼および皮膚の病変に重要です。肝臓と腎臓の機能の定期的な再検査が必要です。

  • 対症療法:

    • 鎮痛治療:口腔潰瘍の痛みが難しい忍者、経口鎮痛薬になる可能性があります。

    • 症状を和らげるための局所塗布:陰部潰瘍が発生した場合、局所部分を過マンガン酸カリウム溶液で洗浄して外用し、続いてムピロシン軟膏などの抗生物質を外用することができます。軽度の眼および口腔病変のある患者は、外用のためにホルモン軟膏で治療することができます。

    • 血栓性疾患の治療:ベーチェット病における静脈血栓症イベントの予防は、最初の抗凝固療法を開始するのではなく、全身性炎症を制御することによって達成されます。ただし、静脈血栓症の場合は、標準的な方法を使用して抗凝固療法を行う必要があります。血栓溶解療法は静脈内ストレプトキナーゼであり、抗凝固療法は低分子量ヘパリン、経口ワルファリンの皮下注射である可能性があります。

ベーチェット病の人は入院する必要がありますか?

軽度のベーチェット病の患者(口腔潰瘍、陰部潰瘍、皮膚病変のみの患者など)は、外来で治療することができます。中等度から重度の患者(胃腸、眼、心臓、肺、関節、神経系の病変など)は入院が必要です。

ベーチェット病は完全に治すことができますか?

現在、ベーチェット病は完全に治癒することはできず、特別な治療法はありません。また、再発しやすいです。しかし、ベーチェット病と診断され、早期かつ効果的な治療が行われると、ベーチェット病は完全に制御でき、合併症なく発症し続けることはなく、日常生活に影響を与えることはありません。

ベーチェット病は、その状態が制御された後、再発しやすいですか?

ベーチェット病は容易に再発し、その寛解は、再発と数週間から数年続く寛解を交互に繰り返すことを特徴とし、これは人によって異なります。

治療しない場合、ベーチェット病の影響は何ですか?

  • 口腔や生殖器の潰瘍が深くなると、瘢痕が残り、大きな出血を引き起こす可能性があります。

  • 目の病変は、視力の低下や、何も見えなくなる原因となる可能性があります。

  • 神経系疾患には、四肢のしびれや脱力感、片麻痺、てんかん、話すことができない、髄膜炎、精神異常、脳幹や脊髄の疾患などがあり、障害や死に至ることさえあります。

  • 関節病変は赤い痛みを示し、歩行に影響を与えます。

  • 胃腸の病変は、潰瘍化し、穿孔し、さらには大量出血で死亡する可能性があります。

  • 静脈血栓症は血管病変で発生する可能性があり、肺の閉塞は胸痛、呼吸困難、さらには大量の喀血による死亡につながる可能性があります。

ベーチェット病のこれらの病変は回復しやすいですか?

ベーチェット病のほとんどの患者はよく回復します。目、神経系、消化器系、肺に病気が発生すると、回復が悪く、死に至ることもあります。

人生

ベーチェット病の患者は人生で何に注意を払うべきか

ベーチェット病の患者は子供を産むことができますか?

ベーチェット病の患者さんは、陰部潰瘍や精巣上体炎などを患っている可能性がありますが、状態が適切に管理され、安定していれば出産することができます。ベーチェット病の女性患者もこの病気を妊娠する可能性がありますが、これは医師の厳格な指導の下で行う必要があります。この病気を妊娠して健康な赤ちゃんを産む女性患者はたくさんいます。

ベーチェット病患者の食事療法で何に注意する必要がありますか?

  • 口腔および消化管の病変の場合は、バーベキュー、脂っこい、辛い興奮性の食事を避けてください。

  • より多くの新鮮な野菜、果物を食べる、栄養はバランスが取れている必要があります。

  • 食品が状態を誘発または悪化させる可能性がある場合は、食事療法に注意を払う必要があります。

  • 熱すぎたり冷たすぎたりして口を傷つけないような食べ物は避けてください。

ベーチェット病の患者はどのように運動すべきですか?

ベーチェット病の患者は、全身の血液循環を改善するために、ジョギングやサイクリングなどの有酸素運動を行うことがよくあります。エクササイズの開始時には、ゆっくりとウォームアップする必要があります。運動の強度は強すぎてはいけません。30分から1時間運動するたびに、体をあまり汗をかいてはいけません。運動後は、座って長時間水を飲まないでください。徐々にゆっくりと運動を終了し、心と全身に適応プロセスを与える必要があります。

ベーチェット病の患者さんの生活の中で何に注意する必要がありますか?

  • 楽観的で、陽気で、陽気な気分を保ちましょう。

  • 日常生活、仕事と休息の組み合わせ、そして病気が深刻なときは休息に注意を払います。

  • 皮膚の怪我、破損、感染を避けてください。

  • 口腔の健康に注意を払い、しばしばうがいをします。

  • コンタクトレンズを着用せず、直射日光を避けてください。

  • 喫煙をやめ、飲酒を制限します。

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