ベル麻痺 (（特発性顔面麻痺）)

あなたがそのような経験をしているなら：

前の晩寝る前は顔に何の問題もありませんでしたが、翌日起きて鏡を見るとショックを受けました。歯を磨くと、口が曲がり、空気が漏れ、水が漏れました。あなたが食べるとき、食物の残留物は常にあなたの歯と頬の間に残ります。また、まばたきや目を閉じることはできません。 

あなたはとても怖いです。実際、これはベル麻痺である可能性があります。

ベル麻痺は、突然発症し、病因が不明で、片側の表情筋障害を伴う疾患です。これは、複数のウイルスの感染または虚血によって引き起こされる「顔面神経」の炎症および浮腫が原因である可能性があります。19世紀の英国の解剖学者であるチャールズベルが最初に発見して説明したことから、「ベル麻痺」と呼ばれています。

ベル麻痺はひどい症状を引き起こす可能性がありますが、ほとんどの患者は治癒することができます。病気の発症後3日以内の時間内の経口糖質コルチコイド治療は、病気の迅速な回復に役立ち、後遺症のリスクを軽減します。ただし、少数の患者は片側顔面けいれんなどの後遺症を残します。

顔面神経とは何ですか？それは何をするためのものか？

人体には12対の脳神経があり、そのうちの1つである顔面神経は7対目の脳神経です。多くの人は、顔面神経は顔の筋肉の動きを制御する機能しかないと考えていますが、そうではありません。

顔面神経は混合神経であり、その主な機能は次のとおりです。

• 顔の筋肉の動きを支配し、さまざまな表情を作ります。
• 涙腺、顎下腺、舌下腺を支配し、涙と唾液を分泌します。
• 舌の前2/3から脳に味を渡して味わいましょう。
• 外耳道と耳介から脳に感情を移します。

したがって、顔面神経損傷後は、上記の顔面神経麻痺だけでなく、味覚喪失、聴覚アレルギー、涙や唾液の異常分泌などの症状も現れます。顔面神経損傷は、位置によって症状が異なる場合があります。

• ウイルスの活性化に関連している可能性があります。最も一般的なウイルスは単純ヘルペスウイルス（HSV）で、次に水痘帯状疱疹ウイルスが続きます。その他のウイルスには、サイトメガロウイルス、エプスタインバーウイルス、アデノウイルス、ルベラウイルス、ムンプスウイルス、インフルエンザBウイルス、コクサッキーウイルスなどがあります。ウイルスは体の免疫応答を誘発し、顔面神経の炎症、脱髄、麻痺を引き起こす可能性があります。
• また、顔面神経虚血に関連している可能性があります。たとえば、糖尿病は細小血管障害を引き起こし、顔面神経の虚血、炎症、腫れを引き起こします。
• 妊娠後期または産後の妊婦のベル麻痺は、妊娠中の体液貯留によって引き起こされる顔面神経の圧迫または浮腫に関連している可能性があります。また、妊娠中の凝固亢進状態が顔面神経の栄養血管の血栓症を引き起こし、顔面神経の虚血性浮腫を引き起こしたという事実に関連している可能性があります。

ベル麻痺患者の顔面神経の損傷部分はどこにありますか？

顔面神経の損傷した部分は、顔面神経管にあります。

通常の状況では、顔面神経はパイプの直径の25％〜50％しか占めておらず、「生活空間」は非常に広々としています。ベル麻痺の場合、炎症や虚血などにより顔面神経が浮腫になり、顔面神経管内の圧力が急激に上昇し、顔面神経が圧迫されて血液の供給が制限され、機能不全に陥ります。

異なるベル麻痺患者の症状は完全に同じではありません。それの訳は：

• 患者が異なれば、顔面神経管の顔面神経の損傷部分も異なるため、涙腺分泌、唾液分泌、聴覚異常、味覚異常の症状は異なります。
• 患者が異なれば顔面神経損傷の重症度も異なるため、顔面神経麻痺の程度も異なります。

ベル麻痺はどの人に起こりやすいですか？

• 一般的に言えば、ベル麻痺は、成人、糖尿病患者、免疫力が低下している人々、および妊娠中の女性（特に妊娠後期）でより一般的です。
• 10歳未満の子供はあまり一般的ではありません。
• 発生率は男性と女性で同じです。
• 冷たくて涼しいそよ風の刺激、最近の上気道感染症などがベル麻痺を引き起こす可能性があります。

なぜベル麻痺は糖尿病患者の間で起こりやすいのですか？

高血糖は神経を供給する毛細血管に損傷を与え、虚血や顔面神経の腫れを引き起こす可能性があるため、糖尿病患者のベル麻痺のリスクは非糖尿病患者のリスクよりも29％高くなります。夜行性虚血が悪化するため、ベル麻痺は夜間に発生することがよくあります。多くの患者が目を覚ますと、顔面神経麻痺があることに気づきます。

さらに、糖尿病患者は顔面神経麻痺からの回復がより困難であり、非糖尿病患者よりも再発率が高い。

病院に来るベル麻痺の患者が血糖値のスクリーニングを受けた場合、これまで発見されていなかった糖尿病が検出される可能性が非常に高くなります。血糖値をできるだけ早く検出し、積極的に管理することが重要です。

ベル麻痺によって引き起こされる顔面神経麻痺は、ほとんどが片側性です。

必ず発生する症状は次のとおりです。

• 病変側では、額のしわやほうれい線が浅くなります。
• 眉毛を強く持ち上げると、病変側の額のしわが目立たなくなります。
• 力強く目を閉じると、患側は正常側ほどきつくならず、目も完全に閉じることができず、白目が露出します。
• 笑っているとき、顔は非対称であり、口の角は正常な顔面神経機能で横に傾いています。
• パフの動きをするとき、病気の片側の口の角が漏れます。

簡単に判断すると、額の線が浅く、ほうれい線が浅く、目を閉じている側が顔面神経障害側であり、笑顔で口角が傾いている側が顔面神経の正常側です。

表示される可能性のある症状は次のとおりです。

耳痛、涙液分泌の減少、涙、目の痛み、かすみ目、聴覚過敏、味覚の低下、唾液分泌の低下。

ベル麻痺が耳痛を引き起こすのはなぜですか？

一部の患者さんは常に耳の後ろに鈍い痛みを感じ、押しても痛いです。何が起こっている？

頭蓋骨の外側の顔面神経の枝は何ですか？

顔面神経は頭蓋骨の外側の5つの末端枝に分かれており、顔の表情の筋肉の動きを上から下に神経支配します。上から順に、側頭枝、顔面神経枝、頬枝、下顎枝、頸枝です。

• 側頭枝：割り当て頭筋、眼輪筋、皺眉筋、錐体筋を支配します。額のしかめっ面、目を閉じる、鼻のしかめ面などの動きをすることができます。
• 顔面神経の頬筋：顔面神経の頬筋、顔面神経の頬筋、犬の筋肉、浮腫翼筋、浮腫唇筋、うつ病中隔筋、鼻筋、鼻孔筋を神経支配します。歯を見せる、鼻をバタバタさせる、鼻を持ち上げる、鼻孔をズームするなどの動きをすることができます。
• 頬枝：頬筋と口輪筋の上部を神経支配します。口笛を吹いたり、吸ったり、吐いたり、頬を叩いたり、口を閉じたりすることができます。
• 下顎枝：笑う筋肉の下部、下唇の腰方形筋、三角筋、顎の筋肉、口輪筋を神経支配します。微笑んで下唇を下ろし、あごをあごの巣のように見せて、口を閉じたままにすることができます。
• 頸部枝：広頸筋の神経支配。スパットをプルダウンし、他の筋肉と協力して恐怖や吐き気の表情を作ることができます。

ベル麻痺の兆候は何ですか？

ほとんどの患者は、口が曲がっていることに気付いたため、医師の診察を受けます。

口角が正常な場合は、目を閉じる、頬を膨らませる、鏡に笛を吹くなど、顔面神経麻痺があるかどうかを判断するための小さなテストを行うこともできます。これらのアクションを完了できない場合、または両側が明らかに非対称である場合は、顔面神経麻痺の症状がある可能性があります。

味覚喪失、聴覚過敏、耳の痛みなどの症状を伴うこれらの異常症状が突然発生した場合は、ベル麻痺の可能性を考慮し、迅速な治療が必要です。

ベル麻痺が疑われる患者さんに対して、医師はどのような検査を行いますか？

ベル麻痺は一般的な病気です。経験豊富な医師は、病歴を尋ね、患者のパフォーマンスを観察し、神経学的検査を行うことで診断を下すことができます。

しかし、脳の問題によって引き起こされる顔面神経麻痺を除外するために、医師は頭部CTまたは磁気共鳴検査を勧めることもあります。診断の失敗を避け、悪影響を引き起こすため。

さらに、顔面神経損傷の重症度を評価するために神経電気生理学的検査を行うことができます。これは、医師が病気の状態が楽観的であるかどうかを判断するのに役立ちます。

ベル麻痺の神経電気生理学的検査の重要性は何ですか？

電気神経生理学的検査には、顔面神経筋電図（ENoG）および顔面筋電図（EMG）が含まれます。

「ENoG」メ​​ソッドの原理

耳の前の顔面神経幹を電気的に刺激し、皮膚電極で顔面筋の脱分極電位を記録し、患側と健康側の波の振幅を比較します。

影響を受けた側の振幅が健康な側の10％より大きい場合、完全に回復する可能性が高くなります。影響を受けた側の振幅が健康な側の10％未満である場合、完全に回復する可能性は低くなりますが、完全に回復することは不可能ではありません。

「EMG」法の原理

自発収縮時の顔面筋の弛緩状態と脱分極電位を針電極で記録した。顔面神経の電気刺激に反応しない患者、または顔面筋収縮が弱すぎる患者の場合、「EMG」を「ENoG」の補足として使用して、残りの軸索をより適切に検出できます。

ベル麻痺のすべての患者は神経生理学的検査が必要ですか？

いいえ。

軽度の顔面神経麻痺の患者は通常よく回復し、「ENoG」または「EMG」を受ける必要はありません。

重度の顔面神経麻痺の患者は、「ENoG」または「EMG」検査によって顔面神経損傷の重症度を客観的に判断し、完全な顔面神経機能回復の可能性を予測し、顔面神経減圧を行う必要があるかどうかを予測できます。

顔面神経麻痺の発症から14〜21日後、神経電気生理学的検査の信頼性が低下します。したがって、神経電気生理学的検査は、通常、発病後7〜14日で行われます。

ベル麻痺に加えて、片側麻痺として現れる病気は何ですか？

• 感染症：水痘帯状疱疹ウイルス感染症、ライム病、梅毒、HIV感染症、マイコプラズマ感染症、中耳炎、外耳炎など。
• 微小血管疾患：糖尿病、高血圧など。
• 外傷：顔面神経への側頭骨骨折の損傷など。
• 腫瘍：顔面神経の腫瘍（神経鞘腫など）または顔面神経に隣接する腫瘍が含まれます。遅発性の顔面神経麻痺は通常、腫瘍が原因であると疑われる必要がありますが、腫瘍患者の20％〜27％も急性発症の顔面神経麻痺を示します。
• 医原性損傷：首と顔の美容整形、耳下腺手術、聴神経腫切除、顔面神経経路の他の腫瘍の切除など。腫瘍が顔面神経に侵入し、分離が困難な場合があります。病変を完全に取り除く効果を達成するためには、顔面神経の機能を犠牲にする必要があります。

水痘帯状疱疹ウイルスによる顔面神経麻痺とベル麻痺の違いは何ですか？

顔面神経の水痘帯状疱疹ウイルス感染によって引き起こされる顔面神経麻痺およびその他の一連の症状は、「ラムゼイハント症候群」と呼ばれます。顔面神経麻痺の症状に加えて、皮膚ヘルペス、めまい、難聴、重度の耳痛も伴います。

経験豊富な医師が顔面麻痺の患者を受け入れる場合、外耳道、耳介、耳の周囲にヘルペスがあるかどうかを注意深くチェックし、めまい、嘔吐、難聴、耳痛の程度があるかどうかを患者に尋ねます。ベル麻痺なのか「ラムゼイハント症候群」なのかを区別します。

ベル麻痺と比較して、「ラムゼイハント症候群」の顔面神経麻痺は回復が遅く、耳痛はより持続的で重度であり、難聴のリスクが高くなります。治療には、抗ウイルス薬と組み合わせた糖質コルチコイドが必要です。

臨床的には、水痘帯状疱疹ウイルスに感染しているが、耳ヘルペスを発症していない一部の患者は、ベル麻痺と誤診される可能性があります。

ベル麻痺が両側に同時に顔面神経麻痺を起こす可能性はありますか？

両側性の同時顔面神経麻痺はあまり一般的ではなく、ベル麻痺ではないことがよくあります。考えられる原因：ギランバレー症候群、サルコイドーシス、ライム病、髄膜炎（癌性または感染性）、両側性神経線維腫（神経線維腫症II型）など。

この病気の正確な原因は不明であり、ウイルス感染または炎症反応に関連している可能性があります。したがって、非常に効果的な予防方法はありません。病気を予防する唯一の方法は、健康的な食事と可能な限り運動してウイルス感染の可能性を減らすことです。

糖質コルチコイド

ベル麻痺の主な治療薬です。早期の投薬は、病気の経過を短縮し、後遺症のリスクを減らすことができます。経口糖質コルチコイド療法は、発症から72時間以内に開始する必要があります。

抗ウイルス薬

重度の顔面神経麻痺の患者には、経口糖質コルチコイドに加えて経口抗ウイルス薬を投与することができます。

アイケア

一部の患者は、不完全な目を閉じたり、涙液分泌が不十分であるため、角膜が過度に乾燥し、異物を除去する能力が低下し、重症の場合、角膜潰瘍や壊死が起こり、失明につながります。したがって、角膜表面を湿らせておくために目のケアが必要です。

手術治療

ベル麻痺のメカニズムは、顔面神経が炎症を起こして腫れ、顔面神経管によって圧迫されることであるため、理論的には、顔面神経の圧迫を軽減して症状を緩和するために顔面神経の減圧を行うことができます。しかし、すべての患者が外科的治療に適しているわけではありません。

経口糖質コルチコイドが治療に使用された場合、ベル麻痺の患者に副作用はありますか？

短期間の経口糖質コルチコイドは通常、深刻な副作用はありません。一部の患者は夜の不眠症や興奮を経験するかもしれませんが、これらの副作用は通常、薬を止めた後に自然に消えます。

糖質コルチコイドの長期使用は、血糖値の上昇、中心性肥満、感染症の誘発または悪化、骨粗鬆症、胃潰瘍、低カリウム血症などの副作用を引き起こす可能性があります。

ベル麻痺の患者は、治療を遅らせないように、副作用を恐れて糖質コルチコイドの使用を拒否すべきではありません。

ベル麻痺を抗ウイルス薬で治療する方法は？

糖質コルチコイドの代わりに抗ウイルス薬を単独で使用することはお勧めしません。研究によると、この治療法はベル麻痺には有益ではありません。

重度の顔面神経麻痺の患者には、経口糖質コルチコイドに基づいて経口抗ウイルス薬を追加することができます。

抗ウイルス薬は、アシクロビルまたはバラシクロビルを選択できます。

ベル麻痺の患者はどのように眼のケアを受けるべきですか？

不完全な眼の閉鎖のある患者には、角膜の乾燥を避けるために以下の眼のケア方法が推奨されます。

• 人工涙液：一般的に使用されますが、頻繁に使用する必要があります。
• 眼軟膏：より一般的に使用されますが、視力をぼかすのは簡単です。夜寝る前に使用できます。
• 保湿アイマスク：一定の湿度を維持できるポリエチレン製の特殊アイマスクをオンラインで購入できます。
• 通常のアイマスク：角膜に直接触れないように注意してください。角膜に損傷を与え、逆効果になります。

治療中に目の痛み、かゆみ、羞明などの症状が出た場合は、すぐに眼科に行く必要があります。遅らせないでください。

ベル麻痺の患者はどのような状況で手術が必要ですか？

ベル麻痺のほとんどの患者は、時間内に薬を服用できれば、手術をしなくても非常によく回復することができます。

重度の顔面神経麻痺、顔面神経変性を90％以上示す顔面神経筋電図（ENoG）、および運動単位の可能性を示さない顔面筋電図（EMG）の患者のみが、予後不良の可能性を示唆して、外科的治療を検討する必要があります。おそらく顔面神経減圧手術の恩恵を受けるでしょう。

顔面神経減圧の考えられる合併症には、難聴、顔面神経へのさらなる損傷、および脳脊髄液の漏出が含まれます。

ベル麻痺の患者は治癒できますか？

ベル麻痺のほとんどの患者は治癒することができます。ほとんどの患者は、病気の発症後2〜4週間で回復し始め、3〜4か月後に完全に回復します。何の治療もしなくても、患者の70％は発病後6ヶ月で完全に回復することができます。

少数の患者は、片側顔面けいれんと片側顔面けいれんの後遺症を持っているかもしれません。

ベル麻痺によって引き起こされる可能性のある後遺症は何ですか？

ベル麻痺患者の約9％は、主に以下を含む後遺症を患うでしょう。

• 顔のけいれん： 1つの顔の表情の筋肉に発生する不随意のけいれんまたはけいれんです。
• 顔面筋拘縮：目の裂け目や深いほうれい線の狭窄など、片側のさまざまな程度の顔の表情の筋肉の拘縮として現れます。
• 関節の動き：損傷した顔面神経が再生すると、一部の神経線維が誤って隣接する神経鞘に成長します。たとえば、眼輪筋を神経支配する線維が、眼窩筋を神経支配する線維に誤って接続されている場合、口腔眼球運動が現れます（まばたき中に不本意に口をふくれたり曲がったりします）。または、唾液腺の分泌を制御する繊維が涙腺の分泌を制御する繊維と誤って接続されているため、食べたり噛んだりするときに患側に涙が出る可能性があります。

ベル麻痺患者の不十分な回復に影響を与える要因は何ですか？

次の条件がある場合、回復がより困難で遅くなる可能性があります。

• 60歳以上の年齢：30歳未満の患者の不完全な回復の確率はわずか10％から15％であり、60歳以上の患者の不完全な回復の確率は60％です。
• 重度の顔面神経麻痺
• 発症時、患側は味覚が低下し、唾液分泌が低下していた。

ベル麻痺は再発しますか？

患者の約4％から14％が再発し、再発側は最初の発症の同じ側または反対側にある可能性があります。再発の場合は注意が必要であり、腫瘍、感染症、その他の病変があるかどうかを判断するために高解像度のMRIまたはCT検査を行う必要があります。

急性期には、適切に休息し、顔を暖かく保つことに注意を払う必要があります。外出するときはマスクを着用し、冷水で顔を洗わないでください。また、冷風を直接吹かないようにしてください。

ほとんどの患者は突然病気になり、必然的に神経質、不安、恐怖、過敏症につながります。顔の変化を心配してからかわれたり、治療効果の悪さを心配して後遺症を残したりするので、私たちは病気を正しく理解し、楽観的に直面する必要があります。

ベル麻痺の患者は自己リハビリテーション運動を受けることができますか？

はい、次の演習を行うことができます。

• パッシブフェイシャルマッスルマッサージエクササイズ：麻痺したフェイシャルマッスルを毎回5〜10分間、1日2〜3回、適度な力と柔らかさでマッサージします。
• アクティブエクスプレッションマッスルエクササイズ：鏡に向かって眉を上げ、目を閉じ、鼻を持ち上げ、歯、口、頬を膨らませます。1日2〜3回、各運動トレーニングは10〜20回。