Behcets Sjukdom (Behçets Syndrom)

Navigation
AD
Behcets Sjukdom
Översikt

Vad är Behcets Sjukdom

Vad är Behcets sjukdom?

Det första fallet av Behcets sjukdom rapporterades av den turkiska hudläkaren Bechet 1937, vilket också är ursprunget till namnet på Behcets sjukdom.

Behcets sjukdom kallas också "Behcets syndrom" eller "mun-öga-genital syndrom". Från namnet bakom kan vi se manifestationerna av Behcets sjukdom: upprepad sårbildning i munnen och reproduktionsorganen, suddig syn i ögonen, nedsatt syn och hudskador som liknar whelk-liknande och röda indurationsliknande lesioner. När tillståndet är allvarligt kommer skador att uppstå i leder, matsmältningskanal och nervsystem, och åderbråck som daggmask kommer att dyka upp i huden på underbenen.

Det kallas också "Silk Road Disease" på grund av dess höga förekomst i Sydkorea, Japan, Kina, Turkiet och Iran.

Den specifika etiologin för Behcets sjukdom är fortfarande oklar, och det kommer sannolikt att inträffa hos unga och medelålders. Det finns fler manliga patienter än kvinnliga patienter, och de manliga patienternas tillstånd är relativt allvarligt.

För närvarande kan Behcets sjukdom inte botas helt och det är lätt att återfalla. Regelbunden behandling så tidigt som möjligt efter diagnosen bidrar dock till att kontrollera de befintliga symptomen, förebygga och behandla viktiga organskador och bromsa sjukdomsprogressionen.

Är Behcets sjukdom vanligare?

Sällsynt. Prevalensen i Kina är (13,5–20)/100 000.

Orsak

Vad är Orsaken Till Behcets Sjukdom

Vad är orsaken till Behcets sjukdom?

Patogenesen av Behcets sjukdom är för närvarande oklar och kan relateras till genetiska, miljömässiga, infektiösa, immun- och andra faktorer, enligt följande:

  • Ärftlighet: Studier har visat att vissa patienter med Behcets sjukdom har en tydlig familjegenetisk historia.

  • Miljö: Förekomsten och regionen av Behcets sjukdom har funnits tidigare, och den förekom mestadels i Medelhavet, Mellanöstern, Kina och Japan.

  • Infektion: Studier har funnit att Behcets sjukdom kan vara relaterad till virus- och bakterieinfektioner och kan också vara relaterad till tuberkulos.

  • Immunitet: Kroppen hos patienter med Behcets sjukdom producerar antikroppar mot munslemhinnan och blodkärlens vägg, vilket innebär att munslemhinnan och blodkärlens vägg är märkta som "fiender", vilket gör att kroppens immunsystem behandlar dem som fiender och attackerar dem, orsakar skador i munslemhinnan och blodkärlens vägg.

Vilken typ av människor är Behcets sjukdom vanlig hos?

Behcets sjukdom förekommer främst hos unga och medelålders i åldern 16–40 år. Det finns fler manliga patienter än kvinnliga patienter, och manliga patienter är mer benägna att få ögon-, nervsystem- och kärlskador, och tillståndet är i allmänhet allvarligare.

Finns det större chans att Behcets sjukdom överförs till barn?

Inte mycket. Även om en liten andel av patienterna med Behcets sjukdom har en genetisk familjehistoria, finns det för närvarande ingen information som rapporterar en stark genetisk predisposition för Behcets sjukdom.

Är behcets sjukdom könssjukdom? Är Behcets sjukdom smittsam?

Även om Behcets sjukdom har genital sår är det inte en könssjukdom. Daglig intim kontakt och sexuell kontakt är inte smittsam. Det rekommenderas dock att du inte har sex under genital sår för att förhindra ytterligare förstoring av sårbildningen eller septisk infektion.

Symptom

Vad är Symtomen På Behcets Sjukdom

Vilka är de vanliga symptomen och manifestationerna hos patienter med Behcets sjukdom?

Patienter med Behcets sjukdom kan ha skador i munhålan, könsorgan, ögon, hud, leder, matsmältningskanal, blodkärl, nervsystem och andra delar, huvudsakligen manifesterade som:

  • Oral och genital sårbildning.

  • Dimsyn, ögonsmärta, ökat tandkött, allvarlig synförlust och till och med blindhet.

  • Hudskador som liknar whelk-liknande och röda induration-liknande.

  • Röd, svullnad och smärta i stora leder.

  • Magesår, perforeringar och till och med död på grund av massiv blödning.

  • Ytliga blodkärl i nedre extremiteterna har varicer som daggmaskar och sticker uppenbarligen ut från huden, vilket kan orsaka smärta när man går. Hudsår som är svårt att läka (tromboflebit) kan förekomma på platsen för vaskulär obstruktion.

  • Nervsystemet sjukdomar inkluderar huvudvärk, domningar och svaghet i extremiteterna, hemiplegi, epilepsi, oförmåga att tala, meningit, etc.

Vad är den specifika orala lesionen av Behcets sjukdom?

Patienter med Behcets sjukdom lider i allmänhet av munsår, som främst finns i tungan, läpparna, tandköttet, gälarna och andra områden. Patienterna har runda eller ovala sårade ytor, som kan vara en eller flera i antal, med en tydlig gräns. Om den sårade ytan är djupare lämnas ärr efter läkning och patienterna kommer att känna stor smärta. De med svår smärta kommer att påverka äta. Oral sår kan läka sig själv inom 1-2 veckor i allmänhet, men det är benäget för upprepade attacker som inträffar minst tre gånger om året.

Vad är den specifika skadan på könsorganen hos Behcets sjukdom (såsom pungen, penis, glans penis, blygdläppar och klitoris)?

Cirka 80% av patienterna med Behcets sjukdom kommer att ha genital sårbildning, som vanligtvis uppstår efter munhålan eller hudskador. Manligt genital sår uppträder främst i pungen, penis och glanspenis, med relativt milda symptom. Kvinnligt genital sår uppträder främst i vulva, men också i slidan och livmoderhalsen, med svårare symtom. Sår kan också förekomma i anus och rektum hos män och kvinnor, och genital sår liknar munsår.

Vad är hudskadorna på behcets sjukdom specifika? Hur reagerar hudakupunktur för att ta tillbaka ett ansvar?

De allra flesta patienter med Behcets sjukdom kommer att uppstå hudskador, huvudsakligen manifesterade som:

  • Lesioner som liknar "whelk" uppträder på bröstet och ryggen, och röd induration varierar i storlek från jordnötter till vaktelägg kan dyka upp framför benen på båda sidor och orsaka smärta när de trycks av händerna.

  • Vissa patienter har en positiv hudakupunkturreaktion, det vill säga röda finnar med en diameter på 2 mm kan uppträda efter 24 ~ 48 timmar vid den prickade delen genom att injicera normal saltlösning i huden eller direkt punktera huden med sterila nålar, vilket är mycket meningsfullt för diagnos.

Vilka sjukdomar är vanliga i andra organ än mun, ögon och könsorgan hos patienter med Behcets sjukdom?

  • Magtarmskador kan orsaka magbesvär, magsmärtor, blodig avföring etc. I allvarliga fall kan magsår och perforering uppstå, och till och med döden kan bero på massiv blödning.

  • Förekomsten av lungskador är låg och symtom som hemoptys kan förekomma.

  • Ibland kommer njurarna att ha patologiska förändringar, såsom hematuri och obehag i midjan.

  • Ibland kommer det att finnas myokardit som hjärtklappning, svärta och svimning.

  • Epididymit kan orsaka obehag och uppenbar smärta i pungen.

Är Behcets sjukdom obotlig?

Behcets sjukdom är lätt att återkomma och har ett långt förlopp, men det är inte en terminal sjukdom. När diagnosen är korrekt kommer standardiserad behandling så tidigt som möjligt att bidra till att bromsa sjukdomsförloppet.

Kan Behcets sjukdom bli cancerframkallande?

Nej.

Upptäck

Hur Man Kontrollerar Behcets Sjukdom

Vilka tester behövs för att diagnostisera Behcets sjukdom?

Diagnosen av Behcets sjukdom baseras huvudsakligen på kliniska symptom och det finns inga specifika laboratorieavvikelser. I det aktiva stadiet av sjukdomen kan det finnas ökad erytrocytsedimenteringshastighet och ökat C-reaktivt protein. Reumatoid faktor, anti-nukleära antikroppar och andra tester kan hjälpa till med differentialdiagnosen.

I det tidiga stadiet av Behcets sjukdom, bara när munnen sårar, hur kan man skilja den från återkommande afta?

Återkommande aphthous stomatitis, även känd som återkommande munsår (aphthous ulcer), är vanligare hos unga kvinnor. Dyspepsi, feber, sömnbrist, överdriven trötthet, högt arbetstryck och förändringar i menstruationscykler kan alla orsaka återkommande afthostomatit. aphthous stomatitis är i allmänhet mindre och mer frekvent i antal, och det kan lösa sig efter cirka tio dagar, åtföljt av feber, faryngit och förstorade lymfkörtlar.

I det tidiga stadiet av Behcets sjukdom uppstår endast genital sår. Hur kan det särskiljas från genital herpes?

Genital herpes har en tydlig historia av orent samlag och den sjuka huden är inledningsvis en liten blåsan som gradvis går sönder och antiviral terapi är effektiv. Se vanlig specialist, differentiera inte svårt.

Förebyggande

Hur Man Förhindrar Behcets Sjukdom

Kan en person med Behcets sjukdom använda prenatal vård för att se till att deras barn inte är sjuk?

Nej. För närvarande är den exakta genen för Behcets sjukdom inte klar, så prenatal undersökning kan inte användas för att utvärdera om barn kommer att drabbas av Behcets sjukdom.

Behandling

Hur Man Behandlar Behcets Sjukdom

Vilken avdelning ska jag använda för Behcets sjukdom?

Behcets sjukdom är en autoimmun sjukdom och hudskador kommer att uppträda hos de flesta patienter, så den kan hängas på avdelningen för reumatologi och immunologi eller dermatologi.

Hur behandlas Behcets sjukdom?

  • Antiinflammatorisk och immunsuppressiv terapi: De viktigaste läkemedlen inkluderar:

    • Glukokortikoid: används huvudsakligen för behandling av akuta ögonskador; Munhålan och genital sår är stort och djupt i området, och svårt att uthärda smärta; Patienter med sjukdomar i nervsystemet; Lung-, njure-, matsmältningsskador och tillståndet är allvarligare. Dessutom krävs regelbunden ny undersökning av blodsocker och elektrolyter under behandling med glukokortikoid för att förhindra allvarliga biverkningar.

    • Immunsuppressiva medel: Vanliga läkemedel inkluderar cyklofosfamid, azatioprin och cyklosporin. När tillståndet för Behcets sjukdom ytterligare förvärras eller effekten av glukokortikoidbehandling är otillfredsställande kan immunsuppressiva medel användas istället eller i kombination. Regelbunden undersökning av lever- och njurfunktion krävs under medicinering. Det ska aldrig användas av gravida eller ammande kvinnor.

    • Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel: ibuprofen, naproxen eller selektiva COX-2-hämmare. Patienter med feber, svåra ledsymtom och uppenbart erytem och smärta i hudknölar kan behandlas med glukokortikoider. Uppmärksamhet bör ägnas åt förekomsten av gastrointestinala sår.

    • Talidomid: har god läkande effekt på munhålan och könsorgan. Detta läkemedel kan orsaka fosterskador och får inte användas av kvinnor som tänker föda nyligen eller av gravida kvinnor.

    • Kolkicin: signifikant för ögon- och hudskador. Regelbunden omprövning av lever- och njurfunktion behövs.

  • Symtomatisk stödbehandling:

    • Smärtstillande behandling: munsår smärta svårt ninja, kan vara muntliga smärtstillande medel;

    • Aktuell applikation för att lindra symtom: när genital sår uppstår kan den lokala delen rengöras med kaliumpermanganatlösning för extern applikation, följt av extern applicering av antibiotika såsom mupirocinsalva; patienter med lindriga okulära och orala skador kan behandlas med hormonsalva för extern användning.

    • Behandling av trombotiska störningar: Förebyggande av venös tromboshändelser vid Behcets sjukdom uppnås genom att kontrollera systemisk inflammation snarare än att initiera initial antikoagulation. Vid venös trombos bör emellertid antikoagulation utföras med standardmetoder. Trombolys kan vara intravenöst streptokinas, antikoagulering kan vara subkutan injektion av lågmolekylär heparin, oralt warfarin.

Behöver personer med Behcets sjukdom läggas in på sjukhus?

Patienter med mild Behcets sjukdom (t.ex. patienter med endast munsår, genitala sår och hudskador) kan behandlas polikliniskt; Måttliga till svåra patienter (t.ex. patienter med gastrointestinala, okulära, hjärt-, lung-, led-, nervsystemskador) kräver sjukhusvistelse.

Kan Behcets sjukdom botas helt?

För närvarande kan Behcets sjukdom inte botas helt och det finns ingen specifik behandling. Dessutom är det lätt att återfalla. Men efter att ha diagnostiserats som Behcets sjukdom och fått tidig och effektiv behandling, kan Behcets sjukdom kontrolleras fullständigt och fortsätter inte att utvecklas, utan komplikationer, påverkar inte det dagliga livet.

Är Behcets sjukdom lätt att återfalla efter att tillståndet är kontrollerat?

Behcets sjukdom återfaller lätt och dess eftergift kännetecknas av att alternerande återfall med remission varar från flera veckor till flera år, vilket varierar från person till person.

Vad är effekten av Behcets sjukdom om den inte behandlas?

  • Om cancer i munhålan och könsdelen är djupare, kan lämna ärr, kan orsaka stor blödning till och med.

  • Ögonskador kan orsaka nedsatt syn eller till och med oförmåga att se någonting.

  • Nervsystemet sjukdomar inkluderar domningar och svaghet i lemmarna, hemiplegi, epilepsi, oförmåga att tala, hjärnhinneinflammation, psykiska avvikelser och hjärnstam- och ryggmärgssjukdomar kan leda till funktionshinder och till och med dödsfall.

  • Ledskador kommer att se ut som röd smärta, påverka promenader.

  • Magtarmskador kan sår, perforera och till och med dö av massiv blödning.

  • Venös trombos kan uppstå vid vaskulära lesioner, och blockering av lungorna kan leda till bröstsmärta, dyspné och till och med död på grund av massiv hemoptys.

Är dessa lesioner av Behcets sjukdom lätta att återhämta sig?

De flesta patienter med Behcets sjukdom återhämtar sig bra. Om sjukdomar uppstår i ögon, nervsystem, matsmältningskanal och lungor är återhämtningen inte bra och till och med döden kan inträffa.

Liv

Vad Ska Patienter Med Behcets Sjukdom Uppmärksamma I Livet

Kan patienter med Behcets sjukdom få barn?

Även om patienter med Behcets sjukdom kan ha genital sår, epididymit, etc., kan de föda när tillståndet är välkontrollerat och stabilt. Kvinnliga patienter med Behcets sjukdom kan till och med bli gravida med sjukdomen, men detta måste göras under strikt vägledning av en läkare. Det är många kvinnliga patienter som blir gravida med sjukdomen och föder ett friskt barn.

Vad bör uppmärksammas i kosten för patienter med Behcets sjukdom?

  • Undvik grillning, fet och kryddig exciterande kost vid orala skador i matsmältningskanalen.

  • Ät mer färska grönsaker, frukt, näring bör vara balanserad.

  • Om en mat kan framkalla eller förvärra tillståndet, bör du vara uppmärksam på kosten.

  • Undvik att äta för varm eller för kall mat för att skada munnen.

Hur ska patienter med Behcets sjukdom träna?

Patienter med Behcets sjukdom kan ofta göra aerob träning som jogging, cykling etc. för att förbättra den systemiska blodcirkulationen. I början av övningen bör du värma upp långsamt. Övningens intensitet ska inte vara för stark. Varje gång du tränar i en halvtimme till en timme ska du inte få kroppen att svettas för mycket. Efter övningen ska du inte sätta dig ner och ta en lång drink med vatten. Du bör gradvis och långsamt avsluta övningen och ge ditt hjärta och hela kroppen en anpassningsprocess.

Vad bör uppmärksammas i livet för patienter med Behcets sjukdom?

  • Optimistisk, glad, behåll ett glatt humör.

  • Vanligt liv, kombination av arbete och vila, och var uppmärksam på vila när sjukdomen är allvarlig.

  • Undvik hudskador, skador och infektion.

  • Var uppmärksam på munhälsan, gurgla ofta.

  • Använd inte kontaktlinser och undvik direkt solljus.

  • Sluta röka och begränsa drickandet.

Relaterade artiklar